小儿脑瘫课件_3.ppt

 小儿性瘫痪 神经科 汪东 脑瘫(Cerebral Palsy，CP) 定义：指围生期多种因素引起的脑部非进行性损害所致中枢运动功能障碍，临床表现为持续性，但可以变化的运动和姿势异常，严重者伴有癫痫、智能迟缓及听力、语言或行为感觉等障碍。 过去曾认为CP为不治之症，近年来CP在早期治疗手法上有很大突破，取得了较大进展。 诊断条件：小儿期内（2岁前）出现的中枢性瘫痪；可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其它异常；需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪、正常小儿一过性运动发育落后及运动障碍。 欧美定义： 由于中枢神经系统单一或复合性损伤导致运动障碍，也可以导致不同程度的感觉障碍及其他残疾。损伤可以发生于子宫内的各种因素、出生时及分娩过程（原发性脑瘫）。或发生于发育早期的不同原因导致的脑损伤（获得性脑瘫）。 Perlstein 先天性脑瘫—胎儿期至围产期，85%，未熟性、窒息、黄疸、感染、孕母因素、受精前因素、遗传、畸形等； 后天性脑瘫—围产期以后发育中，15%，包括出生正常，2岁内感染、外伤等致脑损伤。 我国与美国最新定义对照 2006、8 长沙 指出生前、出生时及出生后脑发育早期各种原因引起的非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的一组综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。 指胎儿和婴儿发育中的脑非进行性脑损伤导致以运动功能障碍为主要特征的运动发育及姿势异常的一组综合征。脑性瘫痪的运动异常常伴有感觉、认知、交流、知觉和/或行为异常，和/或癫痫。 附：2004、10—昆明 定义：出生前到出生后1月内各种原因所引起的 脑 损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。 诊断条件： 1、脑损伤为非进行性 2、病变部位—脑部 3、出现症状时间—婴儿期 4、可合并其它 5、除外进行性疾病、正常小儿暂时发育迟缓 共同基本观点： 1、脑损伤时期：出生前到生后1个月或脑发育早期。 2、病因：各种原因引起的脑损伤或发育缺陷。 3、症状：永久的但可变化的运动障碍和姿势异常。 CP发生率 美国：美国围生协作项目前瞻性研究CP发生率4‰。 国际上统计：CP发生率1--5 ‰ 。 我国： CP发生率1.8—4 ‰ 。 1997年江苏等7省市调查CP发生率1.59 ‰ 。 脑瘫的基本障碍 目前有三大问题急需解决 病因 治疗 疗效评价 一、病因 CP的病因主要(50－60%)与围生期异常有关，通常分为产前(Prenatal)、产时(Natal)、产后(Postnatal)。 胚胎早期发育中的异常----早产、围生期缺血缺氧----脑性瘫痪。 国外研究近况 1、 足月儿与早产儿的危险因素不同 足月儿：过长的月经周期、妊娠间隔过短（3月）或过长（3年）、有死胎和自然流产史----母亲月经和产科因素表达了恼瘫及死胎危险性的信息；遗传因素、遗传代谢疾病；先天畸形、低体重（〈 2001克）；围产期窒息与脑瘫呈微弱联系。   早产儿：孕周越短，出生体重越低，脑瘫的危险性越大。低于1500克脑瘫发生率是正常出生体重儿的25~31倍。 2、低出生体重儿和极低出生体重儿 低出生体重儿是脑瘫的主要病因之一，包括早产未成熟儿和足月小样儿。 近年研究表明：先兆子痫孕妇所生早产儿和极低体重儿中脑瘫发病少。但在足月儿却成了危险因素。 Nelson等研究发现硫酸镁可使极低体重儿脑瘫发病率减少，但对足月儿作用不清。 3、围产期窒息和缺氧缺血新性脑病 围产期窒息与低出生体重儿一样是脑瘫的主要病因；多数学者认为只有较长时间（10分钟）Apgar评分低或伴新生儿脑病和惊厥才是脑瘫的高危因素。 近年，缺氧或缺血所致细胞生化改变导致细胞受损或凋亡已被关注。 4、感染 宫内感染——无论早产儿或正常体重儿，宫内感染均为脑瘫的高危因素。 TORCH感染——可导致先天畸形和宫内死亡，如脑瘫、癫痫、耳聋、弱智、视觉障碍等。 5、内分泌 Reuss等发现低甲状腺素血症小儿脑瘫的发生率是正常小儿的11倍。 6、宫内发育迟缓和头小畸形 宫内发育迟缓所致足月小样儿是足月儿脑瘫的高危因素，而对小于33周早产儿则不是。 7、其它生物学因素 多胎妊娠：死亡率及脑瘫发生率明显增高。 妊娠期外伤 心肺疾患 药物因素：吸毒、干扰素等。 8、社会与环境因素 二、CP的临床分型 根据临床表现及损害肢体部分可分为： 痉挛型(65%±)：又分双瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫、单瘫、双重偏瘫、三肢瘫等。 手足徐