帕金森病早期诊断及治疗课件.ppt

帕金森病早期诊断及治疗 临床特点 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期 其他 植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。 小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。 疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、姿势平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎引起的。 帕金森病叠加综合征：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 诊断步骤 Step1: 帕金森综合征的诊断： 运动迟缓 (主动运动起动慢,重复动作速度逐渐减慢,幅度减小）; 至少下列中一项: 肌强直; 4-6hz静止性震颤 ； 姿势不稳,非视觉、前庭、小脑或本体觉病变引起； 诊断步骤 Step2:帕金森病排除标准： 反复脑卒中史，帕金森症状阶梯式进展； 反复脑外伤病史； 明确的脑炎病史； 动眼危象； 症状发作时安定药物治疗有效 亲属中多人患病 症状持续缓解 3年后依然单侧表现 核上凝视麻痹 小脑症状； 早期严重的自主神经功能障碍； 早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为异常； Babinski 征阳性 CT发现脑肿瘤和交通性脑积水； 大剂量L－dopa治疗无反应（排除吸收不良） 诊断步骤 Step3：帕金森病诊断支持标准： 单侧发病 静止性震颤 进行性发展 两侧不完全对称，发病一侧严重 L-dopa治疗反应良好（70－100％） 严重L-dopa引起舞蹈症 L-dopa治疗有效5年或更长； 病程10年以上 三个步骤 确定是否属于帕金森综合症（具备运动迟缓和肌强直、4－6Hz静止性震颤、姿势步态异常； 运用排除标准进行排除； 在第一二步基础上，具有任何三种特有症状即可诊断 帕金森病 Differential diagnosis 早期帕金森病与其他帕金森综合征主要鉴别要点： 左旋多巴治疗反应差 发病时症状对称 病情迅速进展 缺乏震颤 自主神经功能障碍 MSA any 2 of these features provided a sensitivity of 87.1% and a specificity of 70.5% for distinguishing MSA from PD: (1) 自主神经症状 (体位性低血压，尿便障碍和性功能障碍) (2)左旋多巴治疗反应差 (3) 早期症状波动 (4)肌强直发病 结论 帕金森早期的明确诊断对于合适的治疗至关重要 需要与一系列帕金森综合征鉴别： MSA, PSP, drug-induced parkinsonism, vascular parkinsonism, and essential tremor 诊断指南的运用有利于降低误诊率 病史和临床症状，诊断性治疗，各种影像学检查综合运用有利于早期正确诊断和治疗 帕金森病的治疗 左旋多巴—PD治疗的“金标准” ? 1967年Cotzias等首先应用左旋多巴（Levodopa） 于治疗帕金森病 ? 左旋多巴为治疗PD的“金标准”，能够有效缓解PD 患者症状 ? 改善功能障碍，工作能力和独立的日常生活活动 能力 ? 使用原则：从小剂量开始逐渐加量，争取以最小 的剂量获得满意的临床疗效 ? 长期大量使用后会引起运动波动及运动障碍 何时应用左旋多巴治疗 左旋多巴用药原则 细水长流 不求全效 最小剂量达到满意效果 左旋多巴 常用剂量300 mg～600 mg/d（左旋多巴剂量） 饭前1小时或饭后1个半小时服用 急性副作用恶心、呕吐和直立性低血压 长期副作用 运动并发症 (30%-50%的PD患者在左旋多巴治疗5年后出现) 非运动症状 复方左旋多巴 美多芭标准片（50/200） 起效快、半衰期短 从1/4片开始 渐增至最低有效剂量 通常不超过4片/日 ?血药浓度稳定作用时间长， ?服药次数较标准片减少38-42％。 ?高蛋白饮食影响