库欣综合征周波（PPT X页）课件.ppt

库欣综合征临床表现类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 2、实验室证据： （1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。 正常人8am???最高，4pm次之，0am最低??? 地塞米松抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 库欣综合征诊断思路 是不是库欣综合征？ 1 症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松} 2 多种症状且呈进行性加重 3 儿童身高百分位数下降而伴体重增加 4 肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符 不推荐对其他患者广泛筛查 肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁 下列检查选择一项 UFC 午夜唾液皮质醇 1mg过夜地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 影象学检查 肾上腺 CT、MRI 碘化胆固醇扫描 鞍区 MRI、CT 四、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 (原发性色素性结节性肾上腺病，叫Meador综合征） 少见，多为儿童 或青少年。 库欣综合征表现或为家族性发病 皮质醇? ，血ACTH?。结节直径5mm以下 大剂量地塞米松试验不被抑制 五、不依赖ACTH的大结节性增生 双侧肾上腺增大，结节直径5mm以上。 皮质醇? ，血ACTH?。食物依赖/妊娠/绝经 大剂量地塞米松试验不被抑制 (Cushing syndrome) [治疗]根据病因相应的治疗 （一）垂体性cushing 病 垂体微腺瘤――首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术（显微外科），术后暂时糖皮质激素治疗。 垂体大腺瘤――开颅术，辅放射治疗。 非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除 （2）或双侧全切（术后激素替代） 加术后垂体放疗，防止 Nelson综合征（皮肤色素沉着，ACTH↑，出现垂体瘤或其加大）。 (Cushing syndrome) （二）肾上腺瘤或癌 切除术或根治术 *注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质H，否则可能发生危象。 术前12h及2h给氢化可的松100mg iv, 术中氢可 100 mg q6h， 术后减量 5 — 7天至口服氢化可的松 20－30 mg qd × 半年或一年。 (Cushing syndrome) （三）异位ACTH综合征 治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗 若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。 * (Cushing syndrome) 皮质醇增多症 (Hypercortisolism) 重庆医科大学附一院内分泌 周 波 (Cushing syndrome) Cushing综合征（Cushing’s syndrome） 多种原因?肾上腺皮质分泌糖皮质激素?（主要是皮质醇） Cushing病（Cushing’s disease） 垂体分泌ACTH??肾上腺皮质分泌糖皮质激素? 主要临床表现为：满月面、多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。本病多见于女性，男女之比为1：2－3 分类： 1. 依赖ACTH的Cushing综合征 ： ①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 ②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征： ①肾上腺皮质腺瘤； ②肾上腺皮质癌； ③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney综合征； ④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。 (Cushing syndrome) [临床表现] 一、脂代谢障碍 向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。 发病机制：脂肪重新分布。 皮质醇?，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成； 促进糖异生?血糖??胰岛素分泌??促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。 (Cushing syndrome) 二、蛋白代谢障碍 负氮平衡 皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。 特异性紫纹（常见