库欣综合征周波课件_1.ppt

库欣综合征临床表现类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 2、实验室证据： （1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。 正常人8am???最高，4pm次之，0am最低??? 地塞米松抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 库欣综合征诊断思路 是不是库欣综合征？ 1 症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松} 2 多种症状且呈进行性加重 3 儿童身高百分位数下降而伴体重增加 4 肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符 不推荐对其他患者广泛筛查 肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁 下列检查选择一项 UFC 午夜唾液皮质醇 1mg过夜地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验 影象学检查 肾上腺 CT、MRI 碘化胆固醇扫描 鞍区 MRI、CT * (Cushing syndrome) Cushing综合征（Cushing’s syndrome） 多种原因?肾上腺皮质分泌糖皮质激素?（主要是皮质醇） Cushing病（Cushing’s disease） 垂体分泌ACTH??肾上腺皮质分泌糖皮质激素? 主要临床表现为：满月面、多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。本病多见于女性，男女之比为1：2－3 分类： 1. 依赖ACTH的Cushing综合征 ： ①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 ②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征： ①肾上腺皮质腺瘤； ②肾上腺皮质癌； ③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney综合征； ④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。 (Cushing syndrome) [临床表现] 一、脂代谢障碍 向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。 发病机制：脂肪重新分布。 皮质醇?，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成； 促进糖异生?血糖??胰岛素分泌??促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。 (Cushing syndrome) 二、蛋白代谢障碍 负氮平衡 皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。 特异性紫纹（常见于腹下侧，臀部，大腿等，皮肤弹力纤维断裂，通过菲薄的皮肤透见微血管的红色）。 晚期患者有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折。 (Cushing syndrome) 三、糖代谢障碍 　　糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。 四、电解质紊乱：本病患者大多正常。 如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH综合征 （由于这些患者盐皮质H类物质?） 五、高血压：为常见表现 (Cushing syndrome) 六、对感染抵抗力弱： 感染包括真菌、细菌、病毒等。 抵抗力?原因：皮质醇使免疫功能减弱，单核cell、巨噬cell，中性粒cell吞噬杀菌力?；炎症细胞移行力?；抗体形成? 七、造血系统： Hb? WBC? N? 皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生成、释放? (Cushing syndrome) 八、性功能障碍： 女性月经?、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺Ca。 （由于雄H分泌?） 男性功能?。（大量皮质醇抑制垂体FSH） 九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位ACTH综合征 [诊断和鉴别诊断] 一、功能诊断： 1、临床表现 1）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 （2） 24小时尿游离皮质醇 304 nmol/24h （3）24小时尿17－羟皮质类固醇（17－OH) 55 umol/24h。 （4）小剂量地塞米松抑制试验： 地塞米松 0.5mg q6h 或 0.75 q8h×2d， 第二天24小时尿游离皮质醇/尿17－OH? 正常人和单纯