强直性脊柱炎课件_6.ppt

强直性脊柱炎 邢晓莲 概述 强直性脊柱炎（AS）多见于青少年，以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性疾病。典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈“竹节样”变化。 流行病学 为常见风湿性疾病之一。 初步调查，在我国患病率约为0.25%。 病因 迄今未明，一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。 与HLA-B27强相关 与某些肠道革兰阴性杆菌感染相关可能性大 发病机制 不清楚 可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制相互作用有关 病理 其基本病理变化为肌腱、韧带骨附着点病变，也可发生一定程度的滑膜炎症，常以骶髂关节发病最早，以后可发生关节粘连纤维性和骨性强直。 脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处的肉芽组织形成，纤维环外层可能最终被骨替代形成韧带骨赘，进一步发展将形成X线所见的竹节样脊柱。 肌腱端炎是脊柱关节病的另一病理标志，是在韧带或肌腱附着于骨的部位发生的炎症，在强直性脊柱炎常发生于脊柱和骨盆周围，最终可能导致骨化。 最新的研究表明，强直性脊柱炎的软骨破坏主要从软骨下骨、肌腱与骨结合部的炎症开始逐步向软骨发展(由内向外)，而类风湿关节炎则主要由滑膜炎开始逐步出现软骨及软骨下骨的破坏(由外向内发展)。 临床表现 起病大多缓慢而隐匿。男性多见，且一般较女性严重。发病年龄多在10—40岁，以20—30 岁为高峰。 一、症状 1、关节炎表现 可累及任何关节，但以脊柱关节受累为多 1）、骶髂关节炎 多数病人首先出现骶髂关节受累症状，个别病人也可首先出现较高位脊柱关节炎症状，表现为下背部强直和疼痛，常放射到一侧或两侧臀部，偶尔放射到大腿，进一步可发展至膝关节背侧甚至可扩展至膝关节以下。 2）、腰椎关节炎 虽然骶髂关节和腰椎关节同时受累，但多数病人背部疼痛不适和运动功能障碍是由腰椎关节病变所引起的。 查体腰部骨突关节可有触痛，椎旁肌肉明显痉挛，腰部脊柱变直，运动受限，腰部正常生理弯曲消失。 3)胸部关节炎 脊柱炎进行性上行性发展，胸椎关节也可受累 此时病人有上背部疼痛、胸痛及胸廓扩张运动受限感。 4）、颈椎关节炎：少数病人可仅以颈椎关节炎为早期表现，病情进行性发展可出现严重的颈椎后凸或侧凸，最后头部可呈固定性前屈位、后屈、旋转和侧屈时可部分或完全受限，空间视野范围明显变小。 5)周围关节炎：约1/3以上的病人可有肩关节、髋关节受累，这样就进一步加重了病人的致残后果。 强直性脊柱炎晚期由于炎症已基本消失，所以关节无疼痛，而以脊柱固定和强直为主要表现，颈椎固定性前倾，脊柱后凸，胸廓常固定在呼气状态，腰椎生理弯曲丧失，髋关节和膝关节严重屈曲挛缩，站立时双目凝视地面，身体重心前移，个别病人可严重致残，长期卧床，生活不能自理。 2、关节外表现 强直性脊柱炎还可出现许多关节外表现，这些表现可以是原发性的，但多数为继发性。 (1)心脏病变：尸解发现，约1/4的病人有升主动脉根部异常。 临床上以主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导异常比较常见，偶尔也可发生完全性房室传导阻滞或伴有阿-斯综合征发作。 (2)肺部病变：由于膈肌运动可以代偿呼吸功能，故虽然吸气时胸廓扩张受限但是很少出现呼吸困难，有些病人也可在出现关节症状之后几年而出现咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血等症状。 (3)虹膜炎 约l/4的病人可有反复发作性虹膜炎而且病程越长越易发生 眼部病变与脊柱炎的严重度及病情活动性有关，多见于有周围关节炎或以前有尿路感染史者,若不经治疗可引起青光眼或失明。 (4)神经系统病变：强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松，即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫造成不同程度的截瘫、根性疼痛或知觉减退以及运动障碍等，尤以颈椎骨折是死亡率最高的并发症;发生在腰椎则可压迫马尾神经，可成为慢性进行性马尾综合征。 (5)泌尿系统病变：主要表现为肾淀粉样变性和lgA肾病，其发生率与类风湿关节炎相似可以出现蛋白尿，少数病人可因尿毒症而死亡，前列腺炎的发病率也较普通人群高、 (6)全身症状：全身症状一般较轻微，少数人有低热、疲劳和体重下降，个别病人可出现贫血，少数急性发病者也可有高热，四肢关节受累较重者很快即可卧床不起。这时血沉和C-反应蛋白均可升高。 (7)耳部病变：据文献记载，强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎，为正常人的4倍，强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。 实验室检查和影像学检查 一、实验室检查 无特异性或标记性指标。 类风湿因子阴性，活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（尤其是IgA)升高。90%左右患者LHA-B27阳性。 二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键 （