肾病综合征课件_3.pptVIP

D 定 义 大量蛋白尿 Proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hyperlipidemia 水肿 edema 发 病 情 况 占住院泌尿系统疾病21％，居第二位 易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT 男女 1992 32% 发 病 机 制 静电屏障机制 细胞免疫紊乱 免疫复合物肾炎 病 理 生 理 大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10 g / day 低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓ 脂代谢紊乱 IgG、B因子和补体丢失 抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成 水 肿： 多因素作用致排钠障碍 高脂血症 ： 肝脏脂蛋白代偿合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多 大量蛋白尿 微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白 大量蛋白尿 转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 25羟骨化醇结合蛋白 甲状腺素结合蛋白 皮质醇结合蛋白 免疫球蛋白、补体B因子 前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III 脂蛋白酶 高脂血症 胆固醇血症 ：明显增高 高甘油三酯 ：个体差异大 极低密度和低密度脂蛋白： 早期增高 高脂血症 肾小球硬化 增加血小板凝聚，促进血栓形成 动脉粥样硬化 水肿 Staring传统经典理论 充盈不足学说 （underfilling theory) Lchickawa 动物模型 过度充盈学说 (overfilled theory) 继发NS常见病因 全身性疾病 SLE 过敏性紫癜 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 分 型 临床分型：先天性 congenital（six months ) 原发性 Primary 继发性 seconary  原发性肾病 单纯性肾病 肾炎性肾病 病理分型 微小病变(MCNS) 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 膜增生性肾炎(MPGN) 毛细血管内增生性肾炎（EnPGN) 激素效应分型 敏感型 部分敏感型 耐药型 临 床 表 现 单纯性肾病：2～7 岁，男:女＝2 :1，凹陷性水肿，两眼不能挣开，腹水或胸水出现，男孩阴囊水肿，女孩会阴部水肿，少尿，可以出现少尿。病理多为微小病变，激素多敏感，但容易复发。 临 床 表 现 肾炎性肾病： 7 岁，水肿轻，肉眼或镜下血尿、高血压、低补体血症、氮质血症(Bun10.7mmol/L)必备其中之一。病理非微小病变，激素多耐药，需要激素与免疫抑制剂联合应用。部分患儿预后差，演变为终末期肾病（Ccr10ml/1.73m2)。需要血液净化或肾移植治疗。 实验室检查 尿蛋白定量 24h 50mg/kg 尿蛋白/肌酐 3.5 Alb 10～20 g /L, Chlo↑,ESR ↑?2 ↑γ↓ 肾炎性肾病部分病例 C3↓ Complication 感染 肾静脉血栓形成（thrombosis) 水电解质紊乱 肾上腺皮质危象 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能紊乱 Diagnosis Urine protein 50~100mg/kg .24hour serum Alb30g/L serum chlo5.72mmol/L edema Therapy 一般治疗 休息 饮食;无盐、低盐（2g/d) 蛋白质(1.5-2.0g/kg)饮食，钙剂（600~800mg元素钙和 VitD（400~500单位） 防止感染 激素治疗中不接种疫苗 治疗 利尿治疗 1.激素利