致心律失常性右室心肌病课件_2.pptVIP

致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia /Cardiomyopathy, ARVD/C 对该病的认识历程 1961年意大利学者首次描述 1978年Fontaine G等首次报道并命名本病 1994年，国际心脏病联盟、心肌心包疾病专题工作组和欧洲心脏病学会提出诊断标准 1996年该病被国际心脏联合会归属为原发性心肌病 2006年新颁布的心肌病分类上，将其归属为遗传性原发性心肌病 特点 发育不良的右室：右室心肌被脂肪组织及脂肪纤维组织取代，右室结构改变 致心律失常的右室：起源于右室的心律失常 临床表现为心律失常、猝死、心衰 病程 隐匿性右室病变：无症状，结构上有轻微变化，有猝死的危险 显性电紊乱期：右室室早、室速；右室形态及功能异常 右心室衰竭期：左室功能相对正常或轻度受损 双心室衰竭期：全心衰 诊断 1994年标准 ２个主要条件 １个主要条件＋２ 个次要条件 不同组别的４个次要条件 金标准依据心内膜活检或外科手术的组织病理学结果 心电图（Epsilon波） Epsilon 波 是Fontaine G 在ARVC患者的心电图发现并命名的一个波。该波位于QRS 波之后, 波幅很低,但能持续几十毫秒, 是部分右室心肌细胞除极较晚而形成 最初, Fontaine 在给ARVC病人心外科手术时进行心外膜标测,标测中在整个心室除极之后记录到延迟而来的电位, 经过详细的记录及对照研究, Fontaine 证实, 这些晚来的激动波是患者右室游离壁延迟除极产生, 这是Epsilon 波的首次被记录 常规心电图记录Epsilon 波时,在V 1 和V 2 导联QRS 末(ST 段初) 最清楚, 也可能出现在V 3～V 4 导联 Epsilon波 心电图（负向Epsilon波） Fontaine导联心电图 红色肢体导联线的电极放在胸骨柄处做为阴极 黄色肢体导联线做为阳极放在剑突处做为阳极 绿色肢体导联线的电极放在原胸导联的V4部位做为阳极 上述三个电极组成了三个双极胸导联，分别称为FⅠ、FⅡ及FⅢ导联 Fontaine 导联能够更特异性地记录到右室部分心肌延迟除极产生的电位 与心电图记录Epsilon 波相比, Fontaine 双极胸导联系统记录Epsilon 波的敏感性提高了2-3 倍 Fontaine导联心电图 Fontaine导联心电图（对照） ECG 多源右室起源室早 超声 CT MR MR 治疗 包括针对猝死、心律失常、心衰及抗凝治疗 避免参加体育运动及剧烈活动 有晕厥/室速发作及症状明显的病例需要及时治疗 右室仅有轻微病变及偶发室早的无症状病人的是否需要治疗? 针对心律失常的治疗包括药物治疗、射频消融、ICD 室速药物治疗 一般认为索他洛尔及胺碘酮联合β受体阻滞剂是治疗ARVC/D室速的首选药物。异搏定、慢心律、心得安对部分病例也有效 * *