血管瘤脉管畸形新进展课件.pptVIP

血管瘤与脉管畸形的最新进展 何瑞明 本次会议分为几个专题，对血管瘤和脉管畸形的命名、分类、诊断、治疗以及发病机制、动物模型等基础研究进展进行了广泛深入的讨论。综合专家讨论的意见，ISSVA的分类简单实用，值得在各个学科和专业推广使用。 Hamburg分类更加详细、全面，建议从事血管瘤和脉管畸形诊治和研究的专业工作者采纳应用。 在明确诊断和分类后，80%的血管瘤无需治疗，仅20%的血管瘤需要积极治疗，而且越早治疗越好。 眶周血管瘤很难自行消退，应该及早治疗，8周是一个关键时点。 鼻血管瘤也很难消退，可以早期手术治疗和整形。 彩色多普勒超声检查可用于判断血管瘤是否会形成溃疡，其特征是可见中心血管，皮肤和血管距离减少。 心得安可作为血管瘤的一线治疗药物，其对各型、各期、各年龄段的血管瘤均有效，是血管瘤治疗史上的划时代发现，但疗程必须足够，一般需服药6个月以上，即持续到血管瘤进入自然消退期（1岁以上）。停药后反弹，尤其在深部（皮下）血管瘤更加明显，应该继续服药，直到血管瘤稳定和消退完成。 淋巴管畸形合并骨肥大畸形者，临床上治疗的难题。 美国（Hammill等）和德国（Roessler JR等）正在进行雷帕霉素（Rapamycine）治疗弥漫性淋巴管畸形的多中心临床试验。 创伤可引起唇、鼻、眼睑、颞部等易伤部位的动静脉瘘（AVF），并发展为动静脉畸形（AVM），属于后天性AVM。其范围往往局限，手术易切除，切除后很少复发。 对于弥漫、浸润型AVM，每周静脉滴注长春新碱（VCR），对缓解症状有一定帮助，但其毒性不容忽视。 头颈部AVM适用无水乙醇栓塞，栓塞后视情手术。不主张将Onyx作为头颈部AVM的栓塞剂。 在基础研究方面，发现ALK-1和ENG双敲除小鼠可发生动静脉畸形（AVM）。GLUT-1、WT-1在血管瘤中表达阳性，HSD17B2在消退期血管瘤中高表达，S100A8和S100A9在静脉畸形、动静脉畸形中高表达，LYVE-1、Prox-1、VEGF-3在淋巴管畸形中表达阳性。其他与血管瘤和脉管畸形有关的因子包括CD31、CD34、第8因子、D2-40、Ki-67、Flit-1、SMA、mTOR等，其作用和作用机制有待深入研究。 第4届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会将于2013年3月29日至4月1日在美国小石城举行。 如何正规治疗血管瘤 血管瘤是婴幼儿最常见的先天性良性血管肿瘤，女性好发，男女发病比例约为1：3～1：4。血管瘤在新生儿中的发病率为2%～3%，1 岁以下儿童中发病率约为10%，而在早产儿或低体重新生儿中的发病率可高达22%～30%。血管瘤可发生于全身各处，如皮肤、皮下组织、肌、骨以及脑、肝、心脏等脏器，其中约60%发生于头颈部，其次是躯干（25%）和四肢（15%）。大多数血管瘤能够自行消退，病程可分为增殖期、消退期和消退完成期3 个阶段。增殖期一般在1 岁以内，有时会延长到出生后18 个月内，随后逐渐过渡到消退期。 血管瘤与脉管畸形的临床表现、治疗方法、转归、预后等显著不同，过去常常混为一谈，目前在一些地区和单位，仍然按照传统的、过时的分类进行诊断和治疗，造成治疗过度或误诊误治，应当引起高度重视。我们认为，血管瘤的正确治疗，必须建立在确切的诊断基础之上。血管瘤的治疗方法多种多样，但迄今尚无一种方法适用于所有类型血管瘤的治疗。治疗的目的可概括为以下几点：（1）预防或治疗严重危及生命或功能的相关并发症；（2）预防血管瘤消退后产生的畸形或面容缺陷；（3）预防溃疡及感染，对已经产生溃疡的患者，促进溃疡愈合，减少瘢痕产生，并缓解疼痛；（4）减轻患儿及其家属的心理压力；（5）避免对能够自行消退并且预后较好的病变进行过度治疗。  根据血管瘤部位、大小、范围、深度（浅表血管瘤、深部血管瘤或混合型血管瘤）、分期、功能影响以及对患儿的心理影响等因素的不同，其治疗方法的选择也不相同。较小的、处于稳定期或消退期的血管瘤可以等待观察；浅表血管瘤可采用咪喹莫特软膏局涂、激光或激光+激素治疗；深部血管瘤可采用激素、平阳霉素瘤内注射治疗；多发性血管瘤、重症血管瘤或生长迅速的血管瘤首选口服激素或普萘洛尔治疗，治疗无效时可采用干扰素皮下注射治疗；手术治疗一般不作为早期血管瘤的首选治疗方案。增殖期血管瘤需按照循序渐进的原则进行治疗，避免过度治疗。 除少数情况外，目前一般不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。血管瘤经保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者，可在消退期行手术治疗。手术治疗目的是切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等，进一步改善外形和功能。以下情况在非消退期也可酌情手术：（1）鼻、唇部血管瘤经其他治疗无效者；（2）眼睑血管瘤影响美观，引起弱视，必须及时手术切除；（3）头皮血管