血管瘤病例分析 张悦课件.pptVIP

病例分析 制作：张悦 患者男性，39 岁，头痛、恶心伴癫痫发作。 水平位头颅 CT 显示左侧大脑额叶邻近侧脑室处可见较大钙化灶团块。 头颅 MR 水平位 T2WI成像 头颅 MR 冠状位 T2WI 头颅 MR 水平位 GRE（场回波序列）成像 均显示异常信号团块周围有完整的含铁血黄素沉积带包围。 头颅 MR 冠状位 T1WI 普通扫描及增强扫描对比。 本病例诊断为：颅内巨大海绵状血管瘤 巨大海绵状血管瘤是一种良性血管瘤。当瘤体较小时，通常容易诊断；当瘤体较大引起复杂的脑损害时，则难以诊断。 临床表现：无特征性，头痛通常为病人主诉。 鉴别诊断：神经元混合性神经元 - 胶质瘤（Primary neuronal mixed neural-glial tumor）。 治疗：瘤体较小时，考虑保守治疗；瘤体较大时，考虑手术切除。 中枢神经系统海绵状血管瘤（cavernous angiomas, CA) 并非真性血管瘤，而是先天性脑血管畸形，发生于大脑和脊髓的任何部位，较少见。上海华山医院神经外科在1983—1998年曾收治CA患者79例，性别分布大致相同，发病高峰年龄是30-50岁，儿童也可发病。 1病理： 单发75%多发25% 幕上（颞叶最多）80%幕下 ；常见于皮髓交界处或基底节区 薄壁海绵状血窦，期间无脑组织，呈圆形、椭圆形几乎都有瘤内出血 无供血动脉和引流静脉、可与AVM鉴别 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿 2临床表现： 发作-缓解-再发作和逐渐加重特点。 常见首发 症状是 痫性发作（占38%) 头痛较多见（28%) 颅内出血（23%)CA 出血常为渗血，一般不严重 继发局限性神经功能障碍（12%) 本病体征主要取决于病变位置，看是否位于功能区； （如病变位于脑室壁上常可引起脑积水，椎管内CA可产生脊髓压迫症，眶内的CA常以突眼和视力下降起病。） 影像学诊断价值：MRICTDSAX线平片 影像学表现： 海绵状血管瘤的三种组成成分： ①血管成分：为窦状腔隙构成，内含缓慢流动的血液 ②结缔组织间隔 ③周围为围绕病变的胶质增生和含铁血黄素沉积 神经影像学检查： ①头部CT平扫表现为类圆形或结节形的边界清楚、不均匀的高密度灶，增强扫 描可见点状或环形强化，尤以中颅窝病灶明显，常有钙化，较少或 无周围水肿或占位征象；病变周为胶质增生为低密度。 ②MRI检查T1WI显示CA 为边界清楚的不均匀略高信号，T2WI为高信号，周边常有一环状低信号区（含铁血黄素环）：称为“牛眼征”。文 献统计的14 000例头颅MRI，发现具有典型MRI特 征的CA 76例，6年中年出血率为0.7%。MRI可显示病变，如小量反复出血，呈典型“爆米花样” 或“桑葚样”改变。 “ 铁环”征是海绵状血管瘤的常见MRI表现 ＭＲＩ的Ｔ２ＷＩ或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。铁环征是脑实质内海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。 Ａ、Ｔ１ＷＩ显示脑实质内２个高低混杂信号病灶，病灶周围环绕低信号环； Ｂ、Ｔ２ＷＩ显示２个病灶均为高信号，病灶周围铁环征较Ｔ１ＷＩ明显。 “爆米花”征 “桑葚”征 ↓ ↓ ↓ ↓ 3诊断 根据患者癲痫发作、头痛史或颅内出血史，结合 影像学检查可确诊。 4治疗 手术切除是本病主要的治疗手段。手术适应证是癫痫发作而药物控制效果不佳、反复出血 或形成较大血肿、位于海绵窦、眶内或椎管内CA。 放射外科治疗效果仍有争论，但可作为血供丰富的 CA术前准备，减少出血，或作为术后残留病灶辅助 治疗。无症状或症状较轻，仅有头痛者亦可保守治疗，治疗期间应作CT或MRI随访。 5预后 由于病变多位于皮质下，边界清楚，手术不困难，预后较好。 鉴别诊断 1、AVM（脑动静畸形）[畸形血管团 T1、T2流空信号 ；增强扫描部分强化呈高信号；MRA可见供血动脉和引流静脉] 鉴别诊断 2、发育性静脉异常 （脑静脉畸形） [多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑；可见多发血管流空信号；增强扫描可见明显强化并可见髓质静脉和引流静脉] “海蛇头征 水母征 鉴别诊断 3、毛细血管扩张