（左乳）纤维瘤样化生性癌东莞市医学会课件.pptVIP

镜下特点： 瘤组织呈梭形细胞或星状细胞构成，细胞密集排列紊乱或条束状排列，细胞胞浆淡嗜伊红色，核深染，核分裂像易见，细胞中度异型，间质黏液样，肿瘤内血管增生，呈弧线状或分支状，部分血管扩张、充血，并见少量炎症细胞浸润。 免疫组化结果： Vim、Calponin、CD34（+），CK、Desmin、EMA、SMA（-），Bcl-2、CD99弱（+），Ki-67（约5%+）。 我院病理诊断: （左乳腺）结合免疫组化结果，病变考虑为纤维组织来源的肉瘤，倾向于黏液纤维肉瘤（中度恶性）。 诊断要点： 黏液纤维肉瘤是一种由纤维母细胞性恶性肿瘤，基质呈程度不等的黏液样，可见清晰的弧线状血管，瘤细胞显示不同程度的异型性。多发生于50~70岁的老年人，20岁以下极为罕见，男性略多见。肿瘤好发于肢体，特别是下肢。近2/3的病例位于真皮深层或皮下， 1/3病例位于筋膜下或肌肉内 。 根据黏液性区域在肿瘤内所占的比例、瘤细胞数的丰富程度、瘤细胞异型性的大小及核分裂像的多少，大致可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性的黏液样纤维肉瘤三种亚型。 组织学形态：三种亚型均多呈结节状生长，结节之间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔，结节内间质呈黏液样，内含大量的透明质酸。低度恶性的黏液纤维肉瘤，瘤细胞密度低，主要由梭形细胞或星状细胞组成，细胞排列紊乱或条束状排列，瘤细胞边界不清，胞质呈淡嗜伊红色，核深染，有轻度异型，核分裂像不多见，常可见多空泡状的假脂肪母细胞，其胞质内含有酸性黏液，AB染色阳性，而无脂肪小滴。 肿瘤内的血管多呈细长的曲线状或弧线状，少数病例中也可呈丛状或分支状，瘤细胞多有沿血管排列的倾向。中度恶性的黏液纤维肉瘤，瘤细胞密度增高，且有明显的多形性和异型性，并可见核分裂像，但间质仍呈黏液样，无弥漫片状的实质性区域。高度恶性的黏液纤维肉瘤中，肿瘤大部分区域呈实质性，由排列致密的梭性细胞和多形性细胞组成，核分裂像易见（包括病理性核分裂），形态上类似经典的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，但在局部区域，仍可见到低度恶性的黏液纤维肉瘤成分，两者之间可见移行。 免疫组化瘤细胞：VIM(+)，灶性表达SMA(+)，提示少数瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。 鉴别诊断： 1、纤维瘤病样化生性癌 化生性癌的一种变型 浸润性包块 梭形细胞呈交叉的塑袋装或席纹状模式生长 胶原性间质 轻度的核多形性 纤细的核 核分裂像少 灶性上皮样、鳞状化生 灶性的异源性成分或原位癌成分 纤维瘤病样化生性癌 不同于一般的化生性癌，具有较好的生物学行为。 CK、34βE12、P63、Vimentin 、SMA可阳性 2、纤维瘤病 纤维母细胞和肌纤维母细胞构成 具有和其他部位的纤维瘤病类似的形态和浸润性生长，呈指状浸润临近的乳腺实质，缺乏簇状分布的上皮样细胞巢 Vimentin+,少数SMA+;不表达CK、S100、ER、PR、AR 3、恶性叶状肿瘤 形态学特征： 异型性明显的梭形细胞+良性裂隙样上皮细胞 免疫组化标记： 梭形细胞 阳性： Vim 、CD34 、 CD10 阴性：CK、 EMA、 CK7、CK14、 34βE12、 CK5/6、 CK8、CK19、 P63 上皮成分 角蛋白+，余- 谢 谢 ！ MNF116 CK5/6/8/17/19 定义：起源于非特化间质的肌成纤维细胞。肌成纤维细胞增生，包裹原有腺体而形成双相性形态 β β β 本例镜下特点： 乳腺组织内见梭形细胞增生，排列呈编织状结构，在乳腺小叶间浸润性生长，细胞呈长梭形，胞浆粉染，核呈梭形，染色深，明显异型，核分裂像易见，部分区域可见多核巨细胞。 免疫组化： 瘤细胞：Vim、 SMA（+），CK 、 CK14灶（+），ER、PR、CK5/6、34βE12、P63、S100、Desmin、β-Catenin、AR均（-），Ki67约15%（+）。 补免疫组化结果：CD68（+），CD34、bcl2、EMA、ALK均（-）。 我院病理诊断: 结合HE形态及免疫组化结果，病变倾向于（左乳）纤维瘤样化生性癌。 诊断要点： 纤维瘤病样化生性癌均见于女性，绝大多数发生于老年女性（中位年龄约64岁），临床均可扪及实性、质硬、活动性差的肿块。 镜下改变：所有病例均有占绝对优势的“纤维瘤病样”梭形细胞区（＞95%） ，其中大部分病例局部可出现少量浸润性导管癌或者特殊类型的癌（＜5%），约1/3的病例为单一梭形细胞型，没有明显的浸润性上皮成分。 “纤维瘤病样”病变大多数为低-中度富于细胞性，细胞通常比较温和，亦可有轻-中度不典型性。 梭形细胞排列比较疏松，呈相互交错的束状。胞质通常少