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(3)维持谷胱甘肽在还原状, 从而保护体内的巯基酶、 巯基蛋白及生物膜免遭氧化。当RBC内G6PD缺乏时,NADPH+H+生成减少,GSH也就减少,RBC膜、Hb易受氧化损伤,在服用蚕豆,某些药物后能诱发急性溶血,称蚕豆病(黄)或者药物性溶血。 2GS NADPH+H+ 2GSH NADP+ 2×Pr-SH Pr-S Pr-S 2×GSH G-S-S-G NADPH+H+ NADP+ GA-6-P G-6-P 二.糖醛酸途径(glucuronate pathway) (一)反应过程(P104) G-6-P G-1-P UDPG UGPGA 5-磷酸木酮糖 磷酸戊糖途径 UTP PPi H2O 2H (二)意义: 1. 生成活性葡萄糖醛酸(UDPGA),其作用: (1)它是蛋白聚糖、透明质酸的重要组成成分 (2)是肝脏生物转化的重要物质 (P417.427) 2. 生成UDPG是糖原合成过程所需要的 (P105) 第五节 糖原合成及分解 一,糖原(glycogen)合成 (一)概念:由G转变成糖原(Gn)的过程,称糖原合成。主要部位在肝脏及肌肉组织。糖原合成不是从头产生新的糖原分子,而是使原来已有的小分子糖原的分子增大。 (二)反应过程(P105.图4-10) 1.G-6-P的生成(前述) 2.G-1-P的生成 3.UDPG的生成 4.糖原生成: Gn+UDPG G(n+1)+UDP 5.分支酶的作用 糖原合成酶 糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶(肝) 糖原n PPi UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) (UTP) 1- 磷酸葡萄糖 O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P 尿苷 P P P P P P O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P 尿苷 P P O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O 糖原分枝的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键 小结: (1)糖原合成酶(glycogen synthase)是糖原合成过程的限速酶。其磷酸化后活性降低,脱磷酸化后活性增高。 (2)糖原合成过程需要消耗能量,糖原分子上每增加一个G单位,需消耗2分子ATP。 二.糖原分解(glycogenolysis) (一)概念:由糖原(Gn)分解成G的过程称糖原分解。肝糖原分解时才能产生G,而肌糖原分解时不能产生G (二)反应过程(P105.图4-10) 1.G-1-P的生成 2.G-6-P的生成 3.G的生成 G-6-P+H2O G+H3PO4 4.脱支酶的作用 葡糖糖-6-磷酸酶 小结: (1)磷酸化酶(phosphorylase)是糖原分解的限速酶。其磷酸化后活性升高,脱磷酸化后,活性降低。 (2)葡萄糖-6-磷酸酶:肝脏中含量丰富,而肌肉中缺乏此酶。因此,肝糖原分解时才能产生G,而肌糖原分解时不能产生G (3)糖原分解时不消耗能量 第六节 糖异生(gluconeogenesis) 一.概念:由非糖物质如乳酸、丙酮酸、甘油、生糖AA等,转变成G或糖原的过程,称糖异生作用。主要部位在肝脏。 二.反应过程:糖异生过程基本按照糖酵解的逆向经行,但有三步反应不可逆,需由另外的酶催化来绕过这三个不可逆反应: (一)丙酮酸经丙酮酸羧化
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