室间隔完整型肺动脉闭锁课件.ppt

* 室间隔完整型肺动脉闭锁 山东日照市人民医院 超声科 接连利 室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact Ventricular septum）是右心室与肺动脉 之间没有直接交通，而室间隔完整的畸形，绝大多 数心房、心室及大动脉位置及关系正常，常伴有右 心室及三尖瓣发育不良。本病是一种少见的发绀型 先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的0.7%- 3.1%。我们检出的胎儿心脏畸形资料中室间隔完整 型肺动脉闭锁占3.3%。 室间隔完整型肺动脉闭锁 一、胚胎学与发生机制 室间隔完整型肺动脉闭锁与肺动脉闭锁合并圆锥干 畸形不同，圆锥动脉干的不均等分隔是圆锥干畸形肺动 脉发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部 之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的 病理改变。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三 部分结构仍然存在，右心室轻到中度发育不良。 二、病理解剖与分型 1、肺动脉闭锁 肺动脉闭锁大多发生于肺动脉瓣或（和）右室漏斗部， 90%以上为肺动脉瓣闭锁，闭锁的肺动脉瓣由肺动脉3个瓣 叶融合而成，融合缘多清晰可见，有时融合缘位于周边， 中央呈光滑的纤维隔膜，闭锁的瓣膜厚薄各异，瓣体可柔 软或坚硬。肺动脉瓣闭锁右室流出道通畅，右心室及三尖 瓣发育尚好，部分可伴有右室流出道肌性肥厚。少数病例 肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅 凹，无瓣叶融合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁或发育 不良。。 PA 漏斗部 RV RVOT PA DA 肺动脉3个瓣叶融合，融合缘多清晰可见，瓣体可柔软或坚硬，右室流出道通畅 肺动脉瓣环 肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅凹，无瓣叶融 合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁 RVOT RA PV LV 2、肺动脉细窄 二、病理解剖与分型 有报道约84%的主肺动脉及其主要分支有中重度发 育不良，我们检出的胎儿肺动脉闭锁中大多数患儿肺动 脉主干明显窄于主动脉，肺动脉走行位置正常，肺动脉 主干管腔与左、右肺动脉通畅，多表现主肺动脉、左右 肺动脉及动脉导管内径较接近。 PA DA DAO AO 多表现主肺动脉、左右肺动脉及动脉导管内径较接近。 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 所有病例均有右心房扩大，扩大程度通常与三尖瓣 反流程度有关。右心室属于盲腔，其发育、大小、形态、 室壁厚度和心肌结构等病理改变差别明显。右心室腔往 往发育不良，其中10%轻度发育不良、30%中度发育不良、 40%重度发育不良，其余6.5%发育正常，13%心室扩张。 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 I型（右室发育不全型）：占85%，右心室发育不良， 室壁心肌增厚，肌纤维排列紊乱，小梁增多增粗，右心室 腔狭小，漏斗部可狭窄。少数患儿表现右心室腔非常狭小， 右心室只有流入道部，三尖瓣环狭小，三尖瓣附着远端的 心室腔被肥厚的心肌闭合，漏斗部闭锁。三尖瓣瓣叶常有 发育不全、狭窄、下移或缺如。瓣膜和腱索缩短、肥厚、 增粗。三尖瓣发育情况往往与右心室发育相一致。 RA RA LV RV 右心室发育不良，室壁心肌增厚， 右心室腔狭小，漏斗部可狭窄 TV 少数表现右心室腔非常狭小，右心 室只有流入道部，三尖瓣环狭小，漏斗 部闭锁 I型（右室发育不全型） RV 二、病理解剖与分型 3、右心房、右心室及三尖瓣 II型（右心室大小正常或扩大型）：占15%，右心室 腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良， 室壁变薄，缺乏收缩功能。三尖瓣结构往往正常或接近 正常，多为合并严重三尖瓣关闭不全。 RV AO II型（右心室大小正常或扩大型） PA RA PV 右心室腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良，室壁变薄， 缺乏收缩功能，多为合并严重三尖瓣关闭不全。 二、病理解剖与分型 4、侧支循环 右心室属于盲腔，进入右心室的血流绝大多数经三尖 瓣反流入右房，经卵圆孔入左房，因此出生后患儿此通道 仍然存在，否则无法存活，极少数右心室严重发育不良者 经右心室心肌内窦状隙与冠状动脉相通，部分血流经冠状 动脉分流入主动脉。 胎儿时期肺动脉血流来源于动脉导管，是肺动脉血流供 应的唯一来源，因此出生后绝大多数合并动脉导管未闭， 极少数存在体循环与肺循环之间的其他侧支循环。 三、病理生理 室间隔完整型肺动脉闭锁，右心房血流经三尖瓣口进入 右心室后不能经肺动脉射出，三尖瓣口是右心室血流的入 口也是唯一出口，因此，患儿均有三尖瓣反流，导致右心 房扩大。三尖瓣反流的程度取决于右心室腔发育情况，右 心室腔发育相对较大时，进入右