第十九章 大疱性皮肤病 第一节 天疱疮（潘萌）课件.pptVIP

第十九章 大疱性皮肤病第一节 天疱疮 上海交通大学附属瑞金医院 潘 萌 * 一、概 述 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。 共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 * 二、病因与发病机制 属于自身免疫性疾病 抗原： 寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。 * 三、临 床 分 型 常见类型天疱疮： 寻常型/增殖型天疱疮 落叶型/红斑型天疱疮 特殊类型天疱疮： 副肿瘤性天疱疮 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物诱发的天疱疮 * 四、临 床 表 现 寻常型天疱疮： 年龄：中年人 部位：口腔、全身皮肤 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后 形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。 * 寻常型天疱疮 * 四、临 床 表 现 增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂 面上出现乳头状肉芽增殖。 * 四、临 床 表 现 落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易 破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。 * 落叶型天疱疮 * 四、临 床 表 现 红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂 * 红斑型天疱疮 * 四、临 床 表 现 特殊类型天疱疮 副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重，对糖皮质激素治疗不敏感。 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体。 疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧。 * 副肿瘤性天疱疮 * 五、组 织 病 理 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 病变位置 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层 * 表皮内水疱 * 六、免 疫 病 理 直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体 * 角质形成细胞间网状荧光沉积 * 六、诊 断 临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+） 组织病理：表皮内水疱 免疫病理： DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间隙内呈网状沉 IIF （血清）：天疱疮抗体 * 七、鉴 别 诊 断 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 重症渗出性多形红斑 线状IgA大疱性皮肤病 大疱性表皮松解性药疹 * 八、治 疗 基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡， 全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并 发症。 * 八、治 疗 局部治疗： （1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素软 膏。 （2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金 霉素甘油或碘甘油 。 （3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。 * 八、治 疗 系统治疗： （1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应 用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、 损害范围而定（个体化治疗原则）。 （2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以 减少激素用量和副作用。 （3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * *