囟门发育的临床意义课件.pptVIP

先天愚型 （Down syndrome ） 21三体综合征常导致儿童智能落后,特征性面容,小头畸形和矮小身材等很多其他典型的特征. 出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手的畸形典型。95％的病例有先天性心脏病。智力低下明显。 18—三体综合征 （左）面部特征；（右）手的典型握拳式 13－三体综合征 患儿多发畸形比18三体综合征及21三体综合征均严重，特别是在面部。出现生长发育障碍、喂养困难、智能迟缓，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作。死亡率高。 先天性甲低 （Congenital hypothyroidism） 大的前囟、后囟可以是早期体征之一 前囟小或早闭 前囟在3个月以前闭合可能是正常的，但要仔细监测头围以除外病理因素。 颅缝早闭或脑发育异常可有囟门小或早闭。 颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭合。可以是原发，也可继发于甲亢、低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功能亢进。也与超过50种综合征有关，如Apert 综合征。 原发的发病率为0.4/1000 活产婴儿。 小头畸形常伴随脑发育异常，可出现前囟小或早闭。产前的如母亲酗酒、产后的缺血缺氧等，均可造成大脑损伤，都是导致小头畸形的潜在因素。 表2 小头畸形的鉴别诊断 常见原因： 其他： 染色体异常 先天性感染 胎儿酒精综合征 缺氧缺血性脑病 正常的遗传变异 营养不良 正常范围内的变异 脑结构缺陷 颅缝早闭 当看到一个小儿有下列体征时，应该 想到的是什么？ 囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等 谢谢 ! * 这些少见的疾病有其相应的临床表现，详细情况请参考相关资料。 * 为常染色体显性遗传，由骺软骨发育不良造成的侏儒 前额圆突、腰椎前突、膝内翻、四肢短小 可伴有前囟大 * 甲低是新生儿筛查的内容。但大的前囟、后囟可以是早期体征之一，而智能低下、生长迟缓要更晚才能观察到。 囟门发育的临床意义与鉴别诊断 段光敏 当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？ 囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等 “fontanel” (原意为小喷泉) 囟门 拉丁语 fonticulus 古法语 fontaine 一、解剖特点 1、颅骨的生长发育 人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于颅的上部和后部，包含脑。由一块的枕骨、额骨、筛骨、蝶骨和一对的顶骨、颞骨等共8块骨组成。 枕骨 额骨 顶骨 颞骨 蝶骨 颅骨的发生： 8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方的部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方的部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。 额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处各有一个骨化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。 变异：额缝有时终身不愈合，其不愈合处长短不一。 顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四周作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝，分娩时二顶骨边缘可重叠。 枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。 脑颅骨的发育与其所支持的器官——脑的发育相适应，从胚胎期开始迅速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。 因此，囟门的大小受脑的发育、硬脑膜的附着、缝的发育和成骨作用影响。 2、颅缝 出生后由于颅骨的发育增厚，在缝线交错处外面以长支彼此互相突入，内面以细锯齿状作波浪形边界。 儿童期颅骨间缝一直借少量的结缔组织相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生骨化，50岁时人字缝发生骨化。 3、囟门 颅骨骨化从骨化中心出发，向各方发出放射状的小梁，在颅骨之间形成长条状膜性边缘。其中在周边角处，特别是顶骨的四角，尚未骨化，与邻骨之间保存较大的膜性间隙，称为囟门。 新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两个蝶囟。 位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形的后囟。 后囟 前囟 乳突囟 蝶囟 囟门的大小 前囟大小的测量： 对边中点的连线长度 正常的前囟大小和闭合时间差异很大: 出生时前囟大小为0.5－3.5cm，平均为2cm 足月儿和达到足月时的早产儿的前囟大小相似 前囟在最初几个月内可以增大 a b 前囟闭合时间 平均闭合时间为18个月 3个月龄时，有1％的婴儿前囟闭合；12个月时闭合的占38％；24个月时闭合的占96％ 前囟最初的大小不能预告闭合的时间 后囟的大小和闭合时间 出生：大小仅容指尖 或少数已闭 完全闭合：2个月 头围是脑发育的重要指标，应定期监测。 二、前囟发育的临床意义 因为婴儿囟门的异常可提示各种严重的疾病，所以不仅