川崎病复制课件.pptx

川崎病;简 介;简 介;流行病学;病因——至今未明; 发病机理;超抗原诱导免疫应答具有下列特点： 具有强大的激活T细胞能力 在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞处理 与T细胞相互作用无主要组织相容复合体限制性 选择性识别TCRβ链V区 可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用，而激活多克隆B细胞，产生自身抗体;细菌热休克蛋白(HSP)65模拟宿主自身抗原的致病作用 细菌HSP65是一种有效的免疫原，它能激活免疫活性细胞，诱导机体的免疫炎性反应 细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同源性。即外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇，因交叉抗原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，将血管组织作为靶器官，引起血管的广泛免疫损伤;T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联 放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础 T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节和关键步骤 外周血活化的T细胞和单核细胞以及多克隆激活的B细胞释放大量的细胞因子和炎性介质，以及自身抗体，可直接损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死，使血管内皮的屏障作用严重破坏 ; 诊 断; 主要表现;非典型川崎病（指不具备川崎病诊断标准条件者）的诊断：;非典型川崎病诊断的参考项目：; 临床分期;鉴别诊断;病理学——血管炎;; 川崎病的心脏损害; 川崎病的心脏损害; 川崎病的心脏损害;川崎病中常见的冠脉损害;川崎病中常见的冠脉损害;冠状动脉扩张和冠状动脉瘤;冠状动脉病变严重程度分度;冠状动脉病变发生的时间;冠状动脉损害的危险因素：;改良Asai氏法评价川崎病小儿发生冠状动脉瘤的危险;冠状动脉瘤的诊断：;;;;冠状动脉瘤并发心肌梗死：;;冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄：;冠状动脉狭窄的诊断方法：;;;心肌及冠脉微血管系统病变;心肌及冠脉微血管系统病变;泌尿系统病变;呼吸系统;消化系统;皮肤皮疹;;;预后和预防接种;治 疗;治 疗;采用原田计分法判断冠脉瘤高危患者 ①??? 白细胞数＞12×109/L②??? 血小板数＞350×109/L③??? CRP强阳性（40mg/L）④??? 红细胞压积＜0.35⑤??? 血浆白蛋白＜35g/L⑥??? 年龄≤12个月⑦??? 性别，男性 发病7日内计分，每项为1分。计分4分以上为IVGG的适应症 用量及用法： 丙种球蛋白单次剂量为2g/kg，10～12小时输入 副作用：发生率为3%，少数患者表现为轻度心衰，发热、皮疹等过敏反应;;;治 疗;急性期后治疗 抗凝治疗： 阿斯匹林：3～5mg/kg/d，一次服用，至血沉、血小板恢复正常。6～8周停药。对遗留冠脉慢性期病人，需长期服药。有小的单发冠脉瘤病人，应长期服用阿斯匹林3～5m/kg/d，直到动脉瘤消退 潘生丁：对阿斯匹林不耐受者，可用潘生丁3～6mg/kg/d，分2～3次服 华法令：有巨瘤的患者易形成血栓，发生冠脉狭窄或闭塞，可口服华法令抗凝剂;;;谢 谢！