川崎病治疗新进展课件.ppt

概述 现世界各地均有报道。我国从1975年-1977年开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 发病机制 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑ （凋亡↓） ↓  IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓  粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓  血管壁损害 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 不完全川崎病的诊断 不完全 K D 指不完全具备 K D 诊断标准条件者 , 可见 于以下 2 种情况 : ( 1 ) 诊断标准 6 项只符合 4 项或 3 项以下 ,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者 ( 多见于 6 个月的婴儿或 8 岁的年长儿 ) , 属重症 ( 2 ) 诊断标准中只有 4 项符合 ,但超声心动图检查可见冠 状动脉壁灰度增强 ,除外其他感染性疾病 。因其临床症 状不完全符合 K D 的诊断标准 , 故命名不完全 K D。 不完全川崎病的诊断 不完全KD诊断的参考项目： (1)卡介苗(BCG)接种处再现红斑。 (2)血小板数显著增多。 (3)C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显增高。 (4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。 (5)出现心脏杂音(二尖辦关闭不全或心包摩擦音)。 (6)伴低白蛋白血症、低钠血症。 不完全川崎病的诊断 国内一项大样本研究表示 , 不完全 K D 发病率为 19 . 4 %。 值得注意的是不完全 K D 好发于小婴儿 ,其临床症状更为隐蔽 ,冠状动脉病变率较年长儿更高 。美国诊断标准中提出对不明原因发热 ≥5 d 的小婴儿并伴临床表现中符合 1 项者 ,应常规做超声检查 , 若并冠状动脉病变者即可明确诊断。 在未确定不完全 K D 的命名以前称之为疑似K D。 目前日本定义为主要症状不足 5 项的患者均称为不完全 K D。 不完全川崎病的诊断 K D 主要症状出现延迟 ,有的病例在发热第 5 天已发现 C AA , 而轻度的口唇发红 、 细小丘疹及四肢末端改变随后才出现 。日本有报告 1 例生后 51 d患儿出现上述情况 ,应引起高度重视 。 不完全川崎病的诊断 常在最初被疑似其他疾病的患儿诊疗过程中确诊为不完全 K D。 多数病例因出现指 ( 趾 ) 端特异性膜样脱皮而确诊 。 也有个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎 ,但缺乏典型的诊断依据 ,一旦出现指 ( 趾 ) 端脱皮而经超声证实发现有 C AA 才确诊为不完全 K D。 所以在诊断其他疾病而又缺乏有力证据时必须与 K D 作鉴别 ,以免漏诊和误诊 。 不完全川崎病的诊断 1 例 (