川崎病心血管病变课件.ppt

我国多中心对比研究的结果 1、单剂量用法预防冠状动脉瘤CAA 的效果优于分次使用的方法并能缩短热程及患儿的住院时间缩短到不超过24 h（甚至在门诊）可完成治疗。 2、病后2W是冠状动脉损伤的高峰期所以IVIG最佳用药时机在发病后7-10 d内对冠状动脉的有保护作用。 3、病后2 W血小板增高时期，IVIG能增加血小板数量同时也增加了血栓形成的危险。病例常常高热不退实验室指标不见好转是IVIG无效病例的常见原因之一. E、心功能衰竭：应以利尿剂为主加用血管扩张剂：硝普钠以减轻心脏负荷休克的患儿补充血容量同时可用多巴胺和多巴酚丁胺 2-5μg/ kg min 静滴提高血压。 F、心肌梗死：血栓引起的，最好在6 h 内应尽可能早的行溶栓治疗。减小心肌梗死的范围保护心脏功能必要时立即进行PTCR 经静脉溶栓治疗。 G、心肌细胞营养药物：l，6二磷酸果糖(FDP)静滴，此外大剂量维生素C静滴和维生素E 50 mg，1次／d口服均有应用。 * 右冠状动脉中段梭形冠状动脉瘤 图4 最大密度投影图 左冠状动脉前降支近段瘤样扩张 内见附壁血栓局部钙化左前降支冠状动脉瘤呈球型 Pediatr Radiol (2005) 35: 792–798 DOI 10.1007/s00247-005-1482-y From December 2002 to March 2004, 126 cardiac CT examinations from 104 children,Using non-ECG-gated cardiac CT, we found that the origins and proximal four segments of coronary arterieswere visible in a fairly high percentage (81.7%) 急性期治疗 阿司匹林(ASA) ASA是川崎病的基础治疗药物它具有抗炎抗血小板凝聚作用常用的方法有两种美国心脏病学会AHA 和胸科医师学会均推荐大剂量即80-100 mg/ kg d ,分4 次口服连服2周。以后改为3 5 mg/ kg d， 至少7 周提倡大剂量用法的理由是川崎病患儿急性期对ASA吸收减少而清除增加，小剂量不足以达到治疗的目的另有多中心的对比研究认为大剂量用法与30-50 mg/ kg d。 多项研究指出CRP升高是KD患儿对于IVIG治疗抵抗的危险因素之一，研究亦显示：CRP与IVIG抵抗相关。CRP是冠状动脉瘤发生的独立危险因素，经IVlC治疗后CRP仍处于较高水平的患儿易并发冠状动脉损害。这可能是因为CRP在KD病程中呈动态变化， 川崎病冠状动脉病变的诊断步骤 1.血液检测： 2. 心电图： 3. 胸部X线检查： 4. 超声心动图： 5. 血管内超声（IVUS） 6. 核素心肌显像 7. 核磁共振冠状动脉造影（MRCA）和 多层螺旋CT（MDCT）冠状动脉造影 8.心导管检查和冠状动脉造影（CAG） 川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归 川崎病心血管系统并发症以冠状动脉病变最常见。 如果冠状动脉扩张在病程30天内消退，称为暂时性冠状动脉扩张，如果扩张持续30天以上，称为川崎病冠状动脉后遗症。 Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, et al. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results of the 2007-2008 nationwide survey. J Epidemiol. 2010;20(4):302-307. 表1 冠状动脉瘤的大小 冠状动脉内径8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍 巨大冠状动脉瘤 冠状动脉内径4mm且≤8mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常1.5-4倍 中等大小冠状动脉瘤 冠状动脉内径≤4mm； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍 小的冠状动脉瘤或冠状动脉扩张 川崎病冠状动脉瘤大小及严重程度分级 冠状动脉病变严重程度分级 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞 无伴心肌缺血 伴心肌缺血 Ⅴ级 Va Vb ≥1个大的冠状动脉瘤（包括巨大冠状动脉瘤）；或一支冠状动脉内多个动脉瘤，但无狭窄 Ⅳ级 1支冠状动脉单个小至中等大小冠状动脉瘤 Ⅲ级 急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30天内恢复正常 Ⅱ级 任何时期冠状动脉均无扩张 Ⅰ级 Fukazawa R and Ogawa S. Long-term prognosis with Kawasaki disease: at risk for future atherosclerosis? J Ni