川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）课件.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome （M C L S) 川崎病 Kawasaki disease [发病率] 日本曾有三次发病高峰; 美国自1991年-1993年,平均每年360例; 我国的发病率似较日本为低. [种族] 亚裔人较多,日本民族尤多; [年龄] 多发生于婴幼儿，成人罕见; 男：女 1.35 – 1.5：1; 复发率约1% - 3%. [季节] 四季都有; 可区域性流行. [传染性] 至今无直接传染的证据. 基本病理： 　　主要为急性非特异性的血管炎，以小型动脉为重，好发于冠　 　　　状动脉。 冠状动脉病理分期： Ⅰ期（急性期）： 1-9天，动脉周围炎，小动脉和静脉炎，中型及　 　　　　　　　　大型的内膜炎症 Ⅱ期（亚急性期） ：10-21天，动脉瘤和血栓形成，中型动脉狭　 　　　　　　　　窄，血管壁水肿 Ⅲ期（恢复期） ：28-31天，血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消失 Ⅳ期（慢性期） ：数年，瘢痕形成，内膜增厚 发 热 (fever) 主要症状和体征 皮 疹 Polymorphous rash 主要症状和体征 双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis 主要症状和体征 川崎病的心血管病变 冠状动脉炎 血栓形成 心肌缺血或梗死 血管瘤 乳状肌功能失调-二尖瓣反流 心脏炎 充血性心力衰竭 心律失常 动脉血管病变 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动脉等。 （一）血液学检查 白细胞计数升高 轻、中度贫血 血小板计数升高 血沉增快 C反应蛋白增高 （二）免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高 激活的 CD4+T 细胞增多,CD8+T 细胞减少 总补体和C3正常或降低 （五）心脏超声心动图 诊断标准 1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大 注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断 并发冠状动脉的高危因素 男孩 年龄小于6个月或大于3岁 发热持续2周以上 心脏扩大，有心律失常 实验室检查血红蛋白80g/L, 且持续不恢复；白细胞16×109-30×109/L;血小板1000×109/L;血沉100mm/h,或持续5周以上仍不下降； 复发的病例 败血症 幼年类风湿性关节炎 猩红热 渗出性多形性红斑 （一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后3天减量，热退2周左右减至3-5mg/kg/d，维持6-8周。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠状动脉恢复正常。 （二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）可明显减轻冠状动脉病变的发生。 具体方法： 1. 2g/kg/d，均匀地用12小时静点1天； 2. 如果IVIG治疗后仍发热（＞38）持续48-72h及CRP等检查未改善者，应再追加1-2g/kg/d，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗 （见下述）。 （四）潘生丁 与阿司匹林合用 3-5mg/kg/d，分2次服用 （五）华法林 KD 并发1个或多个巨大冠状动脉瘤、或多 个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者 （六）补液、护肝 控制心衰、抗心律失常、 溶栓、冠脉搭桥 绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。 未经治疗患儿20-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者0.5%左右。 2%左右的患者出现复发。 （三）心电图检查 （三）心电图检查 （四）胸部X线检查 冠状动脉异常:冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、 冠脉瘤、冠脉狭窄等。 冠状动脉异常判断: 依体表面积评估其冠状动脉正常值： 体表面积〈 0.5m2 ,则直径不到2.5m