川崎病的诊治进展课件.ppt

不完全与不典型川崎病的区别 不完全川崎病（IKD）：是指患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿的表现不典型; 不典型川崎病（AKD）:是指除具有诊断标准内的临床表现之外还伴有其他脏器损害的症状的KD患儿，如脓尿、黄疸、关节肿胀、腹泻及无菌性脑膜炎等。 李永柏。不完全川崎病诊治进展[j]。广东医学，2010，31（1）,11-13. 我国 KD 诊断建议 在 2006 年召开的川崎病专题讨论会中，我国学者对美国与日本诊断标准进行了相关讨论，结合我国国情，提出了我国 KD 诊断建议: 典型KD：主要参考2002年日本的标准。 IKD：主要参考2004年美国的标准。 赵晓东，杜忠东． 川崎病专题讨论会纪要［J］． 中华儿科杂志，2007，45 ( 11) : 826-830． 有关IKD诊断的进展 冠状动脉壁与管周辉度（回声）增强： 病理证实此项超声影像学改变实则为冠状动脉血管炎及周围炎,因川崎病冠状动脉炎的特异性,故此项声像图改变对诊断IKD应有较高特异性.夏焙等417例大样本观察报道发现其诊断敏感性为65.2％,检测特异性达94.0％. 夏焙，李妹娜，丘宝明，等．超声心动图对儿童川崎病早期诊断的作用探讨[J】．中华医学超声杂志(电子版)，2004，6(5)：34—38． 川崎病血管炎病理分期 Ⅰ期（急性期）： 1-9天，动脉周围炎，小动 脉和静脉炎，中型及大型的内膜炎症 Ⅱ期（亚急性期） ：10-21天，动脉瘤和血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿 Ⅲ期（恢复期） ：28-31天，血管的炎症减轻，血栓和肉芽形成，冠状动脉阻塞。 Ⅳ期（慢性期） ：数年，瘢痕形成，内膜增厚 * 有关IKD诊断的进展 卡介苗接种处红斑硬结 有关IKD诊断的进展 3、急性期阴囊和(或)肛周皮肤潮红 ; 4.尿道口粘膜充血; 5.可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物）。 有关IKD诊断的进展 二、实验室检查： （1）、NT-proBNP:研究发现KD患儿血浆N端脑钠肽前体 （NT-proBNP）明显升高，可以作为诊断KD的一项重要参考指标。合并有CAL的患儿明显高于不合并CAL的KD患儿， NT-proBNP1000ng/L的KD患儿合并有CAL的风险较其他患儿高出10倍以上，证实了血浆NT-proBNP可以作为预测KD患儿合并CAL的风险指标。 有关IKD诊断的进展 尸检及心肌活检研究证明，心肌炎是KD早期的常见改变，应用99m标记放射性核素心肌扫描显示，KD患儿心肌炎发生率高达70%【10】。可能是存在局部的心肌炎症及损伤刺激了心室肌的BNP合成及分泌，导致KD患儿的BNP血浆水平升高。 张清友，杜军保，陈永全，等。N末端脑利钠肽原在川崎病患儿中的变化及其意义【j】。中华儿科杂志，2006,44（12）:886-890. 有关IKD诊断的进展 （2）抗心磷脂抗体：有研究发现KD急性期 抗心磷脂抗体（ACA-IgA和ACA-IgM)明显升高，同时证明ACA-IgA与血管炎症反应有密切关系。因此， ACA-IgA和ACA-IgM对KD合并心血管损害的早期诊断及KD的发生、转归和预后判断有重要价值。 有关IKD诊断的进展 三：影像学检查： 影像学检查在早期诊断IKD和KD并发症方面有很重要的作用。 有关IKD诊断的进展 （1）、超声心动图（UCG）：美国心脏协会（AHA)增加了包括超声心动图在内的诊断标准，研究发现超声心电图的应用明显有助于IKD的早期诊断。发热明显而临床症状不典型的患儿，如果UCG发现血管周围辉度增加、膨胀、冠状动脉未见明显变细则提示冠状动脉炎（CAA前表现）、左心室收缩功能降低、心包积液等要考虑IKD的可能。 有关IKD诊断的进展 冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤（少见） 正常（0度）：冠状动脉无扩张。冠脉内径与年龄及体表面积呈正相关。～3岁＜2.5mm，～9岁＜3mm，～14岁＜3.5mm。冠脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均＜0.3。 轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。称冠状动脉瘤。 重度（Ⅲ度）：内径≥8mm，称冠状动脉巨大瘤。多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。 冠状动脉病变严重程度分度： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 冠脉管壁回声增强及扩张 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 有关IKD诊断的进展 （2）、高分辨率双源CT（DSCT）： DSCT可以不受心率影响，很好地显示冠状动脉近、中、远端瘤体的大小形态