川崎病皮肤粘膜淋巴综合征课件.ppt

目的要求 1.?了解川崎病的病因及病理变化。 2.?掌握川崎病的临床表现和诊断、鉴别诊断。 3.?熟悉川崎病的治疗。 概 述 川崎病(kawasaki disease)又称为粘膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）,是一种病因尚未明确的以全身血管炎变为主要病理变化的急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本医生川崎富作首次报道，部分患儿病变可侵犯冠状动脉，少数可因冠状动脉瘤形成伴动脉瘤破裂，或血栓性闭塞心肌梗死而引起死亡。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 病 因 一?? 病因： 病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。 发病机理 本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65，HSP65等)可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活ＣＤ３０+Ｔ细胞和ＣＤ４０配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白(ＩgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(ＩＬ—1，ＩＬ—2，ＩＬ—6，TNF—α)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间粘附分子—1(ＩCAM—1)和内皮细胞性白细胞粘附分子—1(ELAM—1)等粘附分子，导致血管壁进一步损伤。 病 理 二 病理： 基本病理变化为血管周围炎，血管内膜炎或全层血管炎，从病理形态学上，本病血管炎变可分为Ⅳ期： Ⅰ期：约1—9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期:约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期：约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期：数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 病 理 此外脏器损害时病理以间质性心肌炎，心包炎，急性心内膜炎最为显著 ，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引起死亡，到了第Ⅲ、Ⅳ期常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要因素。 皮疹活检可见毛细血管周围炎性改变，单个核细胞浸润，皮肤水肿。淋巴活检可见类似“急性淋巴炎”的病变。 临床表现 三.临床表现：本病好发于婴幼儿，80%以上患儿5岁，男多于女,比例为1.5:1。发病无明显季节性。一般为自限性，病程多为6~8周，有心血管症状时，可持续数周至数月。 （一）主要症状与体征： 1 、发热：39～40℃，持续7～14天或更长呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。 临床表现 临床表现 5、皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 6、颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 临床表现 （二）心血管症状和体征： 于疾病1—6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 临床表现 （三） 其他伴随症状： 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。 四、实验室检查 1．血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。 2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如ＩＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。 实验室检查 3．心电图 早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 实验室检查 5．超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。 6．冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治