川崎病（田晓瑜）图文课件.ppt

川 崎 病 Kawasaki disease，KD 河北医科大学第二医院儿科 定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  流行病学 四季均可发病，冬季多见； 男女比例：1、35：1； 婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗，青少年可表现为缺血性心肌病后遗症； 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。＊其他：地毯洗涤剂 川崎病 kawasakis disease：心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。 川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。 川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性粒细胞浸润。 川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。 临床表现(1) 多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较明显 发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周，呈稽留热或驰张热，体温38-40°C 使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内恢复正常 临床表现(2) 皮肤和粘膜表现 四肢末端变化： 急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾红斑 恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮 临床表现(3) 皮肤和粘膜表现 皮疹：发病2-3天，面、四肢、躯干出现皮疹，疹型不一，弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处，特别易见红斑 临床表现(4) 皮肤和粘膜表现 粘膜表现；双眼球结膜充血，无分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皲裂、血痂形成 临床表现(5) 皮肤和粘膜表现 粘膜表现：舌乳头突起，杨梅舌；口腔、咽部粘膜弥漫性充血 临床表现(6) 临床表现(7) 淋巴结肿大：发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。有时耳后或枕后淋巴结受累，触之坚硬。抗生素治疗无反应 临床表现(8) 其他系统： 心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、黄疸 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影 关节：疼痛、肿胀 神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  辅助检查（2） 血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症；急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、IgA、IgE水平增高 免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、8、10增加 脑脊液 ：单核细胞增多 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 诊断 指标 1 发热至少5天以上 2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物 3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血 4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩红热样，无水泡及痂批 5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm 心血管并发症 多发生在起病1-6周， 冠状动脉炎 心脏炎 心律失常 心肌梗死 心血管并发症（1） 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30% 冠状动脉瘤的高危因素：1、男性、 ＜ 1岁；2、发热＞2周；3、血沉＞100mm/h或增快＞4周；4、有体动脉瘤 正常冠状动脉主干内经：＜3岁者＜2.5mm，3-9岁者＜3mm，9-14岁者＜3.5mm。内径超过正常范围或与主动脉根部内径之比＞0.3提示扩张。如病程超过4周仍扩张，则动脉瘤， ＞8mm为巨大动脉瘤 冠状动脉造影 冠状动脉超声 心血管并发症（2） 心肌梗死 冠状动脉狭窄可引起心肌梗死 高危因素：动脉瘤直径＞8mm；动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期