幼皮肌炎课件.ppt

并发症——溃疡 皮肤和胃肠道严重血管病变 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大，死亡风险相关 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活检组织 JDM和ADM的不同 ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM。 JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉着的发生率高 JDM在发病前常有上呼吸道感染史，没有雷诺现象和硬皮病样皮肤损害 单纯肌肉受累，而没有皮肤损害的多发性肌炎在成人很常见，儿童中却非常罕见。 一般护理 卧床休息：病情活动期，减少活动，卧床休息。恢复期进行适当功能锻炼，被动、主动运动，结合理疗、按摩、推拿，防止肌肉萎缩。 协助生活护理：根据肌力受损程度，予以相应护理措施。保持口腔、肛周清洁，避免感染。 呼吸道护理 室内空气清新，定时开窗通风 及时增减衣服，避免受凉 观察呼吸情况：频率、节律、口唇颜色 保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物，必要时备吸引器 合理氧疗 饮食护理 高蛋白、高热量、高维生素食物，在基本饮食基础上增加蛋白质丰富的食物。 不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的食物。 吞咽困难：症状轻者以半流质或流质饮食为主，缓慢小口进食；重症予以鼻饲，做好相应护理。 皮肤护理 观察皮疹大小、部位、形态，保持皮肤清洁，避免和消除不必要的刺激。 用温水清洗皮肤，及时修剪指甲，避免搔抓。 保持床单位清洁，每日更换轻柔棉质内衣 肌内、静脉注射时避开皮损部位 皮肤破损时避免阳光直接照射，避免寒冷刺激。皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂涂擦，渗出较多时可用硼酸纱布包扎。 药物治疗护理 监测药物副作用 避免感染、肝肾功损害、高血压、糖尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生 康复指导 保持心情开朗 坚持长期正确合理治疗 预防感染 日常生活调理 避免日光照射 饮食 避免接触化学物质 避免劳累 定期随诊 诊断 Bohan和Peter1975年建议 特征性的皮疹 ?向阳性紫红斑 ?Gottron征 ?对称性的近端肌力下降 ?血清肌酶水平升高 ?特别是CK的升高 ?肌电图显示肌病表现 ?肌肉活检显示坏死和炎症 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。 诊断 (1) 特异性皮损 (2) 对称性近端肌无力 (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) (4) 特异性的肌电图改变 (5) 特异性的肌活检异常 (6) 肌炎特异性抗体 (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。 诊断 Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 - 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。MSA 为同等重要的独立的标准，MRI 阳性可替代2 或3。 Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。 疾病活动性和累计损害的评估 高危病征 血管炎的严重程度 皮肤黏膜损伤相关：突出的皮下水肿，全身性；黏膜或甲皱毛细血管病；溃疡形成 肌损伤相关：腭肌和咽肌受累；胃肠道血管病；心肌和呼吸肌损伤 皮疹和骨骼肌以外的表现：间质性肺病 治疗原则 治疗 一般治疗 急性期卧床休息 肢体被动运动 病情稳定后积极康复锻炼 高热量、高蛋白、含钙丰富饮食 必要时鼻饲 预防感染 治疗 药物治疗原则 糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗 初始治疗使用一线药物（泼尼松、甲泼尼龙和甲氨蝶呤等） 重症或高危患儿，激素联合二线药物（丙球、环孢素或硫唑嘌呤等）或三线药物（CTX、他克莫司等） 肾上腺糖皮质激素 主要的初始治疗药物 大剂量强的松龙(1-2 mg/kg) +/- 静脉甲基强的松龙冲击 6-12周，肌酶正常并且肌力改善就开始减量 切忌激素突然停用 2年减停激素 监控激素的副作用 肥胖, 生长延迟, 骨质疏松 (骨折), 白内障, 柯兴征, 消化不良 ?钙 (1000 mg/d) 和维生素D(400 U/d) 免疫抑制剂 甲氨蝶呤：首选 环孢素A：激素抵抗或伴肺间质病变。 硫唑嘌呤：仅用于MTX或CsA治疗无效者。 环磷酰胺：可采用静脉冲击。主要用于合并血管炎、肺间质病变或中枢神经系统损害。 静脉注射丙种球蛋白 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤病变突出 1-2 g/kg 每月，4-6个月 改善皮疹和肌力 大多数激素减量 停止治疗，复发率高 非常昂贵 特殊情况的治疗 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应用防晒剂，局部激素外用等。 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔单抗或沙利度胺