川崎病图文课件.ppt

辅助检查 为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。 巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。～3岁 2.5 mm ～9岁＜3mm ～14岁＜3.5mm 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响， 各年龄组均＜0.3。 超声心动图有一定的局限性，对于远离开口处的末端动脉无法探测 辅助检查 冠脉造影 最有价值，但是应用困难 对于多发冠脉瘤、或有心肌缺血改变者，可行造影指导治疗 诊断标准 发热5天以上，伴一下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，可以诊断为KD 1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜样 脱皮 2、多形性红斑 3、眼球结合膜充血，非化脓性 4、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，杨梅舌 5、颈部淋巴结肿大 注：如果表现不足4项，但超声检查提示冠状动脉损害，亦可诊断为KD 鉴别诊断 猩红热 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：3岁，无手足硬肿，无淋巴结 肿大，无冠脉改变，ASO增高，青霉素治疗有效 鉴别诊断-猩红热 鉴别诊断-猩红热 鉴别诊断 败血症 相同点：发热、皮疹、杨梅舌，WBC/PMN增高 不同点：中毒症状重，无手足改变，没有冠脉改变，抗生素治疗有效 辨别诊断 幼年性类风湿关节炎全身型 相同点：发热、皮疹、WBC/PMN增高，抗生素治疗无效 不同点：驰张高热，疹随热发，没有手足硬肿，杨梅舌、膜样脱皮，无冠脉改变；最终出现关节炎的持续变化。 鉴别诊断 传染性单核细胞增多症 相同点：发热、皮疹、杨梅舌、淋巴结 肿大 不同点：淋巴结肿大范围更广泛，肝脾肿大;无手足硬肿、无冠脉改变；血异形淋巴细胞明显增多；嗜异凝集实验阳性；EBV-IgM(+) 鉴别诊断 渗出性多形性红斑 严重者又称Stevens-Johnson’s syndrome 与免疫相关的急性非化脓性炎症，皮肤粘膜多样改变为特征 特点：初期红斑，扩大后中心色素变淡或出现青紫；皮疹由手足远心端向近心端发展，可有疱疹，大泡破裂后可以出现大片皮肤剥脱充血、继发化脓感染；唇和结膜疱疹可以导致视力下降，严重者可以导致失明。 鉴别诊断-渗出性多形性红斑 鉴别诊断-渗出性多形性红斑 鉴别诊断-渗出性多形性红斑 治疗 无特殊治疗，主要是减轻血管炎、防止血小板凝集和对症治疗，不宜使用抗菌药物治疗。 治疗 阿司匹林(Aspirin) 30~50mg/kg.d tid po (热退后)3~5mg/kg.d qd po 本药不能降低CAL(冠脉损伤)的发生率 冠状动脉正常者，服用2～3个月， 冠状动脉损伤者，用至冠状动脉恢复正常 治疗 静脉用丙种球蛋白（IVIG）：降低CAL 发生率效果肯定 2g/kg ivbydrip 1天 1g/kg.d ivbydrip 2天 400mg/kg.d 5天 静脉用丙种球蛋白（IVIG）+阿司匹林 是目前最主要的治疗手段 治疗 IVIG非敏感性川崎病 发病10天内 IVIG用量达2g/kg 48小时后体温高于38℃ 或给药后2~7天再度发热 至少符合一项KD诊断标准者 治疗 糖皮质激素 早期研究发现该药可能增加CAL的发生率 后发现使用大剂量冲击疗法可以预防CAL发生 建议在IVIG和ASA治疗无效的严重病例中使用 治疗 RAISE study: Addition of prednisolone to the standard regimen of intravenous immunoglobulin improves coronary artery outcomes in patients with severe Kawasaki disease in Japan. The Lancet, Volume 379, Issue 9826, Pages 1613 - 1620, 28 April 2012 Tohru Kobayashi,etc. CAAs up to 1 month after treatment were less common in the IVIG+prednisolone group (15.9%) than in the IVIG group (28.7%, P = .005) and the prednisolone group (