川崎病图文课件_3.ppt

* 示意图 * * 3、多形性红斑或腥红热样皮疹； 4、双球结膜充血； 5、口唇潮红、干裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性 充血； 6、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。 在6项主要表现中，如有5条以上者即可诊断。  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 但如诊断标准不够5项： ①诊断标准3/6项，但病程中UCG或心 血管造影证明并发冠脉瘤者。多属重症。 ②诊断标准 4/6项，但可见冠脉壁辉度 增强（提示有冠状动脉炎）。应除外 其他感染性疾病。 七、鉴别诊断（Differential diagnosis） 1、猩红热(Scarlet fever) 2、败血症 3、传染性单核细胞增多症 猩红热： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：〉3岁、无手足肿、无淋巴 结肿、无冠脉改变、ASO增高 败血症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：中毒症状重、抗生素有效、 无手足肿、无冠脉改变、 猩红热杨梅舌、扁桃体化脓 传染性单核细胞增多症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：多处淋巴结肿、肝脾大、 无手足肿、无冠脉改变、 异型淋巴细胞增加 嗜异凝集试验阳性 EB 病毒 IgM （+） 八、治疗（Treatment） 1、 阿司匹林（ASA） 作 用：抑制血小板环氧酶产生，阻断血栓素A2产生达到防止血小板聚集及血栓形成。 急性期：预防冠状动脉损害; 恢复期：退缩冠状动脉瘤、预防瘤内血栓形成;发病的第1周给药比此后给药动脉瘤的发病减低 （血小板凝集亢进在第2-3周最为明显）。 八、治疗（Treatment） 1.发热期30～50mg/kg.d, 热退后减至5-10mg/kg/日 2周后减为3～5mg/ kg.d 2.无冠脉扩张持续用药至症状消失，血沉，C反应蛋白正常，疗程6～8周。 八、治疗（Treatment） 3.有冠脉扩张需延长用药时间，至冠脉内径 正常。 4.常加用潘生丁 3-5mg/kg/d。并巨瘤者可 用华法林。 2、 丙种球蛋白 作用： 封闭血管内皮细胞,单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，提供了未知特异性抗体和抗毒素。明显降低冠状动脉病变的发生。 单用ASA，冠状动脉病变的发生率24.4%，加用丙球为13%。 八、治疗（Treatment） 丙种球蛋白剂量： 400mg/kg/日×5天 1g/kg/日×2天，此法临床最常用，一般第一天后退热 2g/kg/日×1天 （热退迅速） 注意事项： 大剂量用药应于8-12小时内缓慢输入, 发病10天内应用才能有效防止瘤形成。 6个月内不宜麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防注射。 川崎病对IVIG治疗无反应 在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温 389C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素 川崎病对IVIG治疗无反应处理 追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注 发热仍不退，采用GCS治疗 八、治疗（Treatment） 3.糖皮质激素 1）常用甲泼尼龙剂量20一30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1一3d ，热退改为泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药 八、治疗（Treatment） 3.糖皮质激素 2）甲泼尼龙2mg/(kg.d)，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药 八、治疗（Treatment） 3.糖皮质激素 3）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4一6周 大剂量GCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用 建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测 已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗 八、治疗（Treatment） 4. 维生素E、潘生丁治疗 有冠状动脉扩张者需加用，早期有预防血栓形成的作用。 剂