川崎病图文课件_1.ppt

冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型 * 必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm） 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病 诊断标准 * 不典型川崎病 所谓不典型川崎病，是指临床疑似病人，但不够以上确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，而且有流行病学资料表明其冠状动脉扩张或动脉瘤发生率并不高于典型川崎病，这些特点给川崎病的临床诊断带来困难，而由于各种原因（如静脉丙球的早期应用等），临床中这类病人的比例却在逐渐增高。 * 川崎病 （Kawasaki Disease ，KD） 临淄区人民医院 儿科 陈海云 * ■了解川崎病的病因和发病机理 ■掌握临床表现和诊断标准以及鉴别诊断 ■掌握川崎病的治疗 目的Purpose＆ 要求Requirement * 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成,是儿童后天性心脏病的主要原因之一. 80%在5岁以下，m:f为2：1；发病10天以内未经治疗的川崎病,冠状动脉病变可达25％-40％,即使应用大剂量丙球治疗,亦约有15％发生冠状动脉损害,包括动脉瘤. 概述 Conception * 感染因素:尚未明确 免疫反应: .免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征； .T细胞介导的免疫应答和细胞因子的级联放大效应是KD血管炎性损伤的基础。 病因Etiology 发病机理 Pathogenesis * 超抗原（热休克蛋白HSP65） 抗内皮细胞自身抗体 免疫球蛋白 T细胞抗原受体（TCR）， 激活部分T细胞 细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）   损伤血管内皮细胞刁亡和坏死 B淋巴细胞多克隆活化 * 主要病理改变为全身性血管炎累及主动脉及分支,主要好发于冠状动脉。以冠状动脉为例,川崎病病理过程分四期: Ⅰ期: 1-9d, 病程早期为全身微血管炎，同时可见心包、心肌间质及心内膜出现炎症反应,有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润. Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，伴坏死和水肿,弹力纤维和肌层断裂,形成血栓和动脉瘤(内膜弹性板断裂所致); 病理 PATHOLOGY * Ⅲ期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。 * 临床表现 CLINICAL MANIFESTATION （1）主要症状和体征 （2）心血管症状和体征 （3）其他伴随症状  * 一、主要表现 发热，持续5天以上,可达1－2w，体温多39℃-40℃,呈稽留热或驰张热,抗生素治疗无效. 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 * 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 * 结膜充血 * 结膜充血 * 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 * 口唇皲裂 * 杨梅舌 * 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现：手足硬肿,自第二周开始膜状脱皮,在指甲与皮肤交界处 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 * 手硬性水肿 * 手硬性水肿 * 手指脱皮 * 手指脱皮 * * 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,可呈弥漫性红斑,或麻疹样皮疹,躯干部多见,发热2-4天出疹,出疹4-5天后消退,无水疱或结痂,可出现肛周皮肤发红,脱皮. 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 * Rash of various forms * Rash of various forms * 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表