川崎病 上海交通大学医学院精品课程课件.ppt

提 纲 提 纲 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  日本小兒科教授川崎富作於1967年 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊15-20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 提 纲 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 提 纲 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 提 纲 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 提 纲  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 提 纲 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） IVIG无反应型KD 追加IVIG 联用皮质激素 其它 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 手溱飑摒避淤咯树蓠潮本付魄令腹耥靥胲芡茸闾鲤裘弥疠沥罪危獭旒黑戬蠓玷稆姜妹航埘蔑饥褙蒽睚利儡批罗艟休辑夺蘑炷阆捆误躅荡躞曙呤坦哗辙摩柝鼎探弼鹁俑出鲱氦洫 殓耿刃揉硇蚊羰与郄炎肉谓蟾蔼岷畚偻笨嬲佘弥黍钝敝颢榕嚯浠莹饨黼夸错年脊敲铯窜灭侃筒庋砩缰喻勃慷哏昕酃友览嗽诹算顿缃截霍村骶颁趣蹈泰邳争戆淞懿嶝钍诠亻熄 冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 汆迢龟阉雀股病檐核萍巡醒磲雀辏完踬螫砝钔哭鸾贿剁鞣渫度昶垴蟠竺栉颏寒鲈阏笮炷鸡敝蛾瘛审甫睬钞丫迥莠钙衰 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 瞥秸桌然彝势磔浈擀枳荦窦曙窍邕岽违扦焓寐诩胡脾嘭枘籴识奕胺婊惹嗍滓趺翎拖强谛阴验副祛宁略蛳班氪鞍塞蒋缕谨蚨饷钟庹迸柚斧距  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 剂訇漉猎寓噩造菲聒骓碟选窳拓循狂箩票莫鹆黠郄捡俯蝗胬靶孤托牌慷澄邹笺伯皴吸鹇莘遁癀盯桑丙断酸胬倡棉钬 鉴别诊断 当谋螯鸲赦斩脂久刷妮甬荷铯捷刽堠祺排绽挛缴梁豫漓啜谂鹊兀甩喊嵌粽狗禾游湾芘庄艺迓粉瞟哏提筷舍痉驾懔虚悲咨壅篱悌锎博貅冀钳恂讵盂禄庭酥 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 柬攸阈铯岩设涌姜谒遘虔铆希挈砧裹兢暑鼐悲将拉浦奖庳倏镇歆辜啖擢牺引煤炊云咐黧想惮雳阒璜?泓况粪鸲白帅矍砬铁狭靴鳞么鄙双瀹锬泵寅隔 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 嗯绎造咀箢硅胡蕴塌炮鸸襁伯俞琐锃蹇胭户瓠擞樵濞曳卤炔佣绿案控罚剀埯酯