程显声临床肺动脉高压的两个部分课件.ppt

临床肺动脉高压的两个部分： 疾病与病变 (There are two parts: disease and lesion in clinically pulmonary hypertension) 中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 程显声 2009.09.13（北京） 当前， 人们从来没有像现在这样关注肺血管疾病学的发展，把它提高到如此重要的医疗保健问题；特别是对肺动脉高压的发病机制、临床评估和治疗的研究都取得了明显的进展。可是一些人把其目光主要集中到肺血管疾病上，特别是第一类肺动脉高压，而忽视了更为广泛存在的肺血管病变对原发疾病、治疗和预后的影响。作为临床医师，特别是心脏科医师所面临的是大量所谓“继发性肺动脉高压”病变的认识和处理问题，在这方面我们关注的还很不够。提出肺血管疾病学中的两个部分: 疾病和病变的概念具有重要的临床意义，对二者我们都要努力去研究。 一、定义： ·肺血管疾病（Pulmonary vascular disease)：是一实体（event)疾病,通常是原发性的,是机体在一定病因作用下，表现在肺循环(动脉、毛细血管及静脉)结构、代谢、功能异常变化的生命活动过程。 ·肺血管病变（Pulmonary vascular lesion ）：是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。 · 肺动脉高压（Pulmonary hypertension PHT): 是不同病因,不同发病机制引起的以肺血管阻力增加为特征类似的病理生理学紊乱(Disorder)。它可以是疾病（disease, disorder, condition)、综合征（syndrome)、病（vasculopathy ，arteriopathy, venopathy）或病变（lesion）等。 二、肺动脉高压疾病与病变 (一)肺动脉高压“疾病” 1.特发性PAH 10. 急性肺拴塞 2.可遗传的PAH 11. 慢性栓塞性肺动脉高压 3.遗传性出血性毛 （部分） 细血管扩张症 12.甲状腺病（部分） 4.新生儿持续性肺动脉高压 13.睡眠呼吸紊乱 5. 药物或毒素性 PAH 14.高原暴露 6.HIV感染性PAH 15.其他 7.结缔组织病性PAH（部分） 8.肺血管炎 9.肺静脉堵塞病？ （二）继发性肺动脉高压“病变” 1.左心疾病性PHT 2.体—肺分流性PAH 3.呼吸疾病/低氧性PHT（大部分） 4.门脉高压性PAH 5. 血吸虫病PAH 6.慢性血栓栓塞性PHT（部分） 7.其他 三、不同类型肺动脉高压的发病机制 四、肺动脉高压病理学改变 肺动脉高压的发病机制已有不同程度的了解，但仍尚不完全清楚。在其不同病因的作用下通过复杂的机制，包括递质的相互作用，内皮功能改变，血管壁各型细胞变化等，导致血管收缩、重构和原位血栓形成，引起血管腔狭窄等系列病理形态学改变。 由于病因不同，其发病机制和病理生理变化，以及病理形态学改变也不完全相同。 1.动脉型（致丛性）肺动脉高压 2.血栓栓塞性肺动脉高压 3.左心疾病性（肺静脉高压性）肺动脉高压 4.肺疾病/缺氧性肺动脉高压 5.杂类 肺血管病模式图图 第1类 第3类 第2类 第4类 血流减少性 轻者可逆 部分可逆 基本可逆 可逆 （一）分流性先心病肺动脉高压 Heath和Edwards（1958）按肺血管病变的轻重和发生顺序，提出先心病高压性肺血管病变的分级： Ⅰ级：肌型动脉中层肥厚，无肌细动脉出现平滑肌纤