维生素d缺乏性佝偻病手足搐搦症 课件.pptVIP

* * 第五节 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency * * 定 义 由于体内维生素D不足引起钙磷代谢失常，造成以骨骼损害为主要表现的一种全身性慢性营养性疾病 * * 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 维生素D的代谢及生理功能 * * D2 、D3+VitD结合蛋白 1，25-(OH)2D3 25-（OH)D3 25羟化酶 1-α羟化酶 维生素D的代谢及生理功能 * * 促进肾小管对钙磷的重吸收 肾 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 小肠 促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化 骨 维生素D的代谢及生理功能 1，25-(OH)2D3 * * Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-OHD 1,25 (OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC * * 病 因 围生期维生素D不足 日照不足 摄入不足 生长速度快需要增加 疾病、药物影响 * * 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 * * 初期 激期 恢复期 后遗症期 临床表现 多见3月-2岁小儿， 主要表现：生长中的骨骼病变，肌肉松弛和 神经兴奋性改变 分期： * * 临床表现 初期： 年龄 小于6个月 症状 神经兴奋性增高 体征 枕秃 生化改变 Ca normal ,P normal or ?, Ca ?P ? , AKP ? X线 骨骼改变不明显 * * 临床表现 活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓 骨骼改变 肌肉改变 X线生化 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙 萌出延迟 胸部：肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫 氏沟 四肢：手、足镯，O或X形腿 脊柱：脊柱骨盆畸形 全身肌肉松弛，运动发育迟缓 X线改变 钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增 厚（2mm)，骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 生化改变 25-（OH）D3 PTH Ca×P 碱性磷酸酶 * * 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 临床表现 * * 临床表现 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 * * 临床表现 恢复期： 碱性磷酸酶1～2个月降至正常，X线2～3周有改变，出现钙化线。 逐渐恢复正常 恢复正常 * * 临床表现 后遗症期： 2岁以后儿童多见，多数无后遗症, 少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。 * * 诊 断 依据病因，临床表现，生化，及X线检查。 金标准：血生化和X线 * * 治 疗 目的: 控制活动期，防止畸形和复发 维生素D制剂：口服为主 重症肌注后口服 钙剂:葡萄糖酸钙1-3g/d 运动矫正或手术矫正 * * 治疗 Treatment ?关于VitD制剂的应用 ●对活动期的患儿，VitD剂量2000-4000UI/d， 视临床症状和X-线改善情况于1个月改为预防量 ● 对有并发症者或无法口服者可肌注VitD3一次，量为20-30万IU，3个月后改为口服预防量。 * * （一）补充VitD 2．调整饮食 1．增加户外活动，接受日光照射。 3．按医嘱给予维生素D制剂 【护理措施】 * * 注意事项 ①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂； ②在使用大剂量维生素D前2￣3日先服用钙剂； ③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。 * * （二）预防骨骼畸形和骨折 1．衣着柔软，宽松； 2．忌过早、过久地坐、站、走； 3．护理操作时忌重压、强力牵拉。 【护理措施】 * * （三）预防维生素D中毒 1．严格按医嘱应用维生素D制剂 2．密切观察病情 【护理措施】 * * （四）健康指导 1．讲解护理患儿的注意事项， 指导正确使用VitD。 2．介绍矫正骨骼畸形的方法。