胎儿水肿综合征课件.ppt

胎儿水肿综合征 广州市妇婴医院产房韩田俊 定义 胎儿水肿综合征(fetal edema syndrome) 指在胎儿体内至少有两个浆膜腔(包括羊膜囊)中有大量液体积存，是由多种胎儿、胎盘和母亲疾病引起的一种死亡率很高的多病因综合征 病因 血液学异常 遗传学及染色体异常 心血管异常 呼吸系统异常 消化系统异常 胎儿宫内感染 双胎，肿瘤病因，肾脏疾病 一、血液学异常 占胎儿水肿的10％-27％ 贫血是主要的致病原因 胎儿贫血免疫性和非免疫性两种原因 免疫性贫血的胎儿水肿 典型和最常见的免疫性胎儿水肿是Rh同种免疫，母体Rh抗体(1gG-抗D)通过胎盘，破坏Rh阳性胎儿的红细胞导致贫血 病情严重时，由于胎儿骨髓不能产生足够的红细胞来补偿损失，于是髓外红细胞造血系统被激活，导致肝、脾肿大和肝功能障碍，继之发生低蛋白血症，引起血浆胶体渗透压降低而致水肿 非免疫性贫血的胎儿水肿 纯合子-α地中海贫血，这是一种常染色体隐性遗传疾患，为东南亚地区(中国主要是广东、广西二省)胎儿水肿的主要原因 发病胎儿可出现酸中毒、缺氧和碳酸过多，最终导致死亡，该病有25％的复发率。 其它类型非免疫性贫血如再生障碍性贫血、先天性白血病、先天性红细胞造血不良性贫血均可合并胎儿水肿 人们普遍认为胎儿贫血导致的高排血量心衰是引起胎儿水肿的原因。然而实际上胎儿水肿的发病机制比较复杂，诸如胎儿血管内血浆与组织间隙液体转移率异常、胎儿血浆胶体渗透压降低、心纳素浓度和醛固酮的增高也起着重要作用 二、遗传学及染色体异常 导致胎儿水肿占10％ 其病因依染色体异常的类型和结构不同而异，如Turner综合征、Down综合征、粘多糖储积病、丙酮酸缺乏症、沉积性疾病如Gaucher病、结节性硬化、Pena-Shokeir综合征、软骨发育不全、关节考曲多发性畸形、骨生成不全等 三、心血管异常 占胎儿水肿的40％ 心脏结构和功能异常是常见原因 如房室瓣闭锁不全、室上性心动过速、房室传导阻滞、先天性心脏横纹肌瘤、心内畸胎瘤、左心发育不良综合征、单心室等所致的心力衰竭；或由于腔静脉畸形，使静脉回流受阻，压力增高 四、呼吸系统异常 继发于各种类型肺部包块的胎儿水肿，死亡率高 常见如先天性腺瘤样肺囊肿、肺隔离症、支气管囊肿 Rice等经动物模型证明胎儿水肿是由于心脏静脉回流受阻和中心静脉高压所致 五、消化系统异常 胎粪性腹膜炎 消化道梗阻 气管食管瘘 小肠扭转 六、胎儿宫内感染 人类细小病毒B19感染，感染率30％-50％ 受感染的胎儿有明显的幼红细胞增多反应、肝炎、肝脏内过多铁沉积和生血细胞核中嗜酸粒细胞改变。由于严重贫血，血液携氧能力突然降低，可以很快发生水肿 梅毒 6％先天性梅毒的胎儿在宫内有水肿表现，系由于感染致贫血和肝功能低下，引起低蛋白血症和门脉高压造成 弓形虫病、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、呼吸系统合咆体病毒、风疹、巨细胞病毒、钩端螺旋体病和先天性肝炎等 七、双胎，肿瘤，肾脏疾病  TTS，大多数为单合子双胎，发病率和死亡率均高 澳大利亚的一个大样本尸检资料报道水肿儿中0．26％的病例患先天性肿瘤，其中畸胎瘤占52％ Finnish型先天性肾病综合征，是一种常染色体隐性遗传病，孕中期测母亲血清和羊水AFP，并根据超声波检查可作出诊断，可伴有胎儿水肿 临床表现 多在孕24.9±6.3周出现 胎儿皮肤厚≥5mm、 腹腔、胸腔、心包积液 肝脾肿大 胎盘过大且厚 羊水量多 诊断 初步诊断:B超扫描测出胎儿皮肤厚度如≥5mm或有浆膜腔积液、胎盘增大且厚、胎儿肝脾肿大、胎儿四肢短粗及羊水量多 病因诊断:通过彩色超声发现胎儿心脏畸形。羊水检查胎儿血型、血型免疫物质、胆红素、染色体核型或DNA以及血红蛋白电泳等 治疗 做到以下五点 尽可能地及早地发现胎儿水肿的具体原因，如心律失常或胎儿贫血 尽可能使特发性水肿儿达到成熟孕龄 避免不可能成功的有伤害性的干预 进行无创伤分娩 如果努力失败，且胎、婴儿死亡，应争取死胎或死亡新生儿尸检 治 疗 药物治疗 子宫内输血治疗贫血 子宫内手术治疗胎儿水肿 一 药物治疗 中药治疗：因母儿血型不合所引起的免疫性水肿儿，于抗IGA或IGB≥1:64或Rh阴性母亲，coombs试验阳性，可给孕妇口服“新溶I号”(广木香12g、当归150克、益母草500克、川芎150克、白芍150克，炼蜜为丸，每丸9克 ) 其他药物：直接给胎儿用地高辛和速尿，同时给母亲洋地黄治疗胎儿先天性心律失常，还可给母亲用丙基硫氧嘧啶治疗胎儿甲亢引起的继发性非免疫性水肿，有使胎儿水肿消退的报道 严重Rh免疫性溶血的治疗 Deka等报道6例严重的Rh免疫性溶血病胎儿的母亲(既往有胎儿水肿和