脊柱脊髓先天性畸形课件.pptVIP

脊柱脊髓先天性畸形 脊柱脊髓先天性畸形 放射科 石静 分类 根据病理学基础： ◎神经管形成异常 ◎管道形成和退行性分化异常 ◎脊索脊椎胚胎发生异常 根据背部软组织有无暴露的神经组织： ◎开放性神经管闭合不全 ◎隐性神经管闭合不全 ◎尾部脊柱脊髓异常 ◎其他畸形 正常脊柱脊髓的胚胎发生机制 一，神经管形成机制 指颈髓、胸髓、圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生 二，管道形成及退行性分化机制 指圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成 外胚层一侧形成脊索前盘（脊髓的头侧区域），另一侧（脊髓的尾侧）中线处形成原条，外胚层细胞通过原条头部的Hensen结向脊索前盘移行，从而形成了脊索（原始的神经组织）。脊索诱导其覆盖的外胚层分化成神经外胚层。脊索直接参与脊椎和椎间盘的发育。脊索在两端与皮肤外胚层连接。 脊索中央发生皱褶，中线融合形成神经管（脊髓）。同时，皮肤外胚层和神经外胚层分离，然后互相融合形成将来的皮肤组织。 外胚层细胞通过原条向内外胚层之间移行，形成中胚层；中胚层移行到神经管的背侧形成脊膜、椎弓和椎旁肌肉等。 神经管形成机制 形成次序：头侧向尾侧 管道形成及退行性分化 ◎神经管完全形成后，神经管末端与脊索的尾侧部分混合，向胚胎的尾部延伸，与正在发育的后肠、中肾远端相邻——远端脊椎、神经、肛直肠、泌尿生殖系统异常常同时存在。 ◎尾侧细胞团块先形成数个小泡→小泡互相融合形成管道与其上方的脊髓中央管相通；小泡周围细胞朝神经细胞方向分化→远端脊髓的大部分退化，形成终丝。 ◎脊柱生长速度快于脊髓——正常脊髓位于L2-L3椎间盘平面。 开放性神经管闭合不全 共同特点：患者的背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织而使神经组织或脊膜直接暴露 最常见：脊髓膨出、脊髓脊膜膨出 病因： ◎原始神经外胚层形成原始神经管过程中未能完成卷曲→阻碍了皮肤外胚层分离，皮肤位于两侧。 ◎中胚层不能移行到神经管后方→中线缺乏骨、软骨、肌肉等组织结构。 开放性神经管闭合不全 病理：膨出的神经组织表面仅由一层菲薄的间充质形成的膜覆盖，其中央有一原始的神经沟与其上方闭合的神经管中央管相交通。 病因：妇女妊娠早期食物中叶酸严重不足有关。 发生率：占出生存活儿的0.06% ―0.2% 女性略多于男性 临床表现：婴儿出生时即能做出诊断。 影像学检查目的：术后随访、其他伴发的先天性畸形 开放性神经管闭合不全MRI表现 发生部位： 腰骶部（66%）、胸腰段（32%）、颈胸段（罕见） 矢状面： 脊柱中线宽大的骨质缺损，形态异常的脊髓组织通过背侧的骨缺损突向背侧，其表面无皮肤及皮下组织覆盖，两侧与皮肤组织相连。 横断面： 两侧椎板外翻，背侧神经根从神经基板腹侧发出，位于腹侧根两侧，蛛网膜下腔位于其腹侧 脊髓（脊膜）膨出： 突出物包含/不包含脊膜和脑脊液。 开放性神经管闭合不全伴随畸形 中枢神经系统畸形： Chiari II型畸形（95%-100%）、脊髓积水（30%-75%）、脑积水（80%）、脊髓纵裂（30%-45%）、胼胝体发育不全等。 非中枢神经系统畸形： 先天性脊柱侧弯（20%）、脊柱后突（＜10%）、髋部畸形等。 开放性神经管闭合不全病例 孙冰露 刘修睿 隐性神经管闭合不全 包括：脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征、背侧上皮窦等。 共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处没有暴露的神经组织、背侧皮肤完整。 1.脊膜膨出 先天性脊膜膨出 后天性脊膜膨出（常常是椎板术后的并发症之一） 膨出方向：向骶前、向骶管内、向脊柱两侧、向后 病理：病变处脊膜和脑脊液通过棘突裂向背侧软组织内突出，棘突裂可大可小，脊膜囊以蛛网膜作内衬，突出物中一般不含神经组织，偶尔可有部分神经根进入囊内，但不与囊壁粘连。 临床表现：发生率低，无明显性别差异，80%位于腰骶部背侧。体检可发现背侧皮下囊性肿块，局部皮肤完整。 1.脊膜膨出 MRI：背侧棘突裂，脊膜及脑脊液通过该骨缺损突向皮下组织，囊内容物信号与脑脊液一致，并与椎管腔相通，囊内没有其他组织信号，膨出物所覆盖的皮肤及皮下脂肪完整，脊髓圆锥位置大多正常。 伴随畸形：较少见，但亦可伴随Chiari畸形等。 2.背侧上皮窦 定义：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道 病因：神经外胚层与皮肤外胚层始终不能分离，产生局部粘连，而脊髓被发育的