血小板减少性紫癜课件_1.pptVIP

血小板减少性紫癜唐超生教授 概 述 血小板产生于BM巨核细胞，寿命8-12天，血小板减少性紫癜是指血小板减少引起皮肤、粘膜内脏出血。临床分为急性型和慢性型，前者多见儿童，后者好发于40岁以上的女性，女：男为4：1。血小板减少有两种情况： 1．BPC 50-100x109／L出血不明显。 2．BPC＜50x109／L，出血明显。 血小板减少性紫殿分原发性和继发性，原发性病因不明，继发性： 1．生成减少；2．破坏过高。3．脾内滞留过高；4．丧失过多；5．释放因素影响。 以下介绍特发性血小板减少性紫殿（即原发性）也称免疫性血小板减少性紫殿； 病因和发病机理 一、感染： 80%的ITP患者发病前2周有感染史 慢性ITP患者常因感染病情加重 病毒感染后发生的ITP，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，水平增高 二、免疫因素：感染不直接导致ITP发病，免疫因素参与是ITP发病的重要原因： 正常血小板输入ITP体内，其生存期明显缩短而ITP患者血小板在正常血清或血浆存活时间正常，提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体 80%以上的ITP患者血小板表面可以测到抗体称为PAIg 糖皮质激素及血浆置换，静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效 临床表现 一、急性型：病程＜半年，儿童多见，男女相等，起病急、症状多变，出血重，起病有病毒感染史， 80％半年内自限，20％转为慢性。 二、慢性型：病程＞半年，成人多见，女青年多见起病前无感染史，起病隐袭，出血较轻。 实验室检查：一、血小板与骨髓检查 急性型：血小板常10＜109/L，BM：巨核细胞正常或增多，以幼稚巨核细胞增多明显。 慢性型：外周血BPC30-80×109／L，见巨大畸形血小板，BM巨核细胞正常或减少，发育异常。 二、PAIg及血小板相关补体（PAC3） 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上的抗体同时出现 三、90%以上患者血小板生存时间明显缩短 可有程度不等的贫血，少数发现溶血证据（Evans） ITP 治 疗 1．肾上腺皮质激素：是ITP的重要治疗药物。 1）作用机理： ①减少异常PAIgG抗体的产生。 ②抑制巨噬细胞FC受体的产生及趋化功能。 ③抑制血小板抗体与血小反膜的结合，减少其免疫性破坏。 2）急性ITP治疗： 目前有争议，出血严重时血小板＜20×109/L时用甲基强的松龙冲击治疗，疗程3天1g/d，静脉注射4~8天，改口服强的松继续治疗。 3）慢性ITP治疗：为首选药物皮质激素。 ①剂量60~100mg/d血小板上升到正常再逐渐减量，维持量5~10 mg/d总疗程6~12个月后可停药。 ②按60~100 mg/d经正规治疗四个星期血小板仍低于50×109/L时应加用其他治疗。 ③如病情进度快，出血严重时优先考虑甲基强的松龙冲击治疗。 2．脾切除： 脾切除是治疗ITP一项重要措施，疗效60%~80%儿童＞成人，女性＞男性。 [适应症] ①年龄5岁以上中、重度ITP，经内科正规治疗3~6个月无效或激素剂量依赖者（维持量＞30mg/d）； ②激素使用禁忌者； ③出血症状严重； ④骨髓巨核细胞正常； ⑤同位素测量脾内血小板坏率4倍于肝脏者。 [禁忌症] ①初发的儿童； ②2岁以下患儿术后以后易暴发感染； ③大多数妊娠妇女脾切除后死亡率高和流产率发生高。 3．免疫抑制剂： （1）适应症： ①激素和脾切除无效或复发。 ②激素治疗维持量＞30mg/d。 ③严重出血危及生命可与激素联合应用可增加疗效。 ④与激素联合用药以减轻用量。 ⑤有激素及脾切除的禁忌症者。 （2）常用免疫抑制剂：多作为二线用药 [适应症] a.皮质激素，脾切除无效或复发者。 b.皮质激素维持量＞30mg/d 。 c.严重出血危及生命时与激素联合使用。 d.有与激素联合应用药以减少用量。 e.有使用激素和脾切的禁忌症者。 ①长春新硷（VCR）：有效率82% 0.9%NS 20ml iv 每周 1次，连4周 VCR 1~2mg ②环磷酰胺（CTX）：口服：50ng/天 注射：300~600ng 每3周1次 ③硫唑嘌令（呤）： 口服：50ng/天 连用4周 4．静脉注射丙种球蛋白： [适应症] a.急性重型ITP严重内脏出血。 b.慢性型重型ITP。 c.难治性ITP。 剂量：常规用量0.4g/k.d iv. 连用4~5天为一疗程，紧急治疗时1.0g/k.d 每日1~2次