长骨良性纤维组织细胞瘤 ppt课件.pptVIP

男，33岁，反复右小腿疼痛2月余 长骨良性纤维组织细胞瘤 纤维组织细胞瘤 概述 由具有纤维母细胞分化和组织细胞分化的肿瘤细胞组成的肿瘤，好发于软组织，骨组织较少见。分良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)和恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。 （在骨的良性纤维组织细胞瘤中当肿瘤含有较多泡沫状组织细胞时，可称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤或黄色肉芽肿。） 长骨良性纤维组织细胞瘤(BFH) 临床特点 发病年龄：11-59岁，大多数在20岁以上 性别：男女比例接近 好发部位：长骨骨干、干骺端或骨端 病灶数目：绝大多数为单发， 临床症状：大多数可有局部疼痛，程度不一，少数无症状，体检或外伤后无意发现 骨良性纤维组织细胞瘤(BFH) 病理 组织学：基本特征是梭形纤维母细胞排列成旋涡状或车辐状结构(storiform结构)，其间散在或成簇片状分布较小的破骨样多核巨细胞和泡沫细胞，可伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润及含铁血黄素沉着，偶见核分裂，但一般无病理性核分裂。 免疫组化：无特异性标记物，Vimentin及CD68阳性 骨良性纤维组织细胞瘤(BFH) 影像表现 X线、CT：边界清楚，椭圆或类圆形膨胀性溶骨性破坏，中心性或偏心性，呈软组织样密度或囊性及点片状钙化影，2/3有硬化边，一般无骨膜反应及软组织肿块。 MR：组织细胞比例高时长T1长T2 纤维细胞比例高时长T1短T2 外周常有长T1短T2硬化边 骨良性纤维组织细胞瘤(BFH) 鉴别诊断 干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤 骨巨细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨纤维结构不良 动脉瘤样骨囊肿 骨良性纤维组织细胞瘤(BFH) 治疗与预后 为真性良性肿瘤，应采用肿瘤病灶的广泛切除或刮除，预后较好，少数可复发。 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 男，28岁，左大腿疼痛2月 余 讨论 病理为骨巨。 个人观点为BFH CT0306679 本院2011年3月考虑BFH 2012年复发复旦考虑低度恶性中央型骨肉瘤 男33岁 小结 骨肿瘤诊断首先判定良恶性 临床病史至关重要，年龄、性别、部位等 BFH特点：良性骨肿瘤、青壮年、长骨骨端、单发 在诊断年龄大于20岁的干骺端BFH时，均应考虑骨巨细胞瘤的可能 非骨化性纤维瘤 1037418典型非骨化性纤维瘤非骨化/干骺端纤维性缺损 CT0299034 991203 BFH CT0339816 CT0219942 BFH 骨巨 1115329 CT0474216A 下肢无力6个月，疼痛3天 CT值60Hu骨巨III级 扭伤后左膝疼痛7月，加重5天女45 左下肢酸胀半年 MR0156208 C0372408 CT值50Hu 动脉瘤样骨囊肿男，5岁 MR0199191 反复左大腿疼痛2周 软骨母 1126854 男，13，左膝肿胀疼痛半年 穿刺病理考虑骨巨 个人考虑年龄偏小，骨骺未闭，有硬化边不似骨巨 50Hu 软骨母 * * * 全身各骨均可发病 2014年9月10日病例随访讨论 影像科 陈潭辉10165129 台胎000225 讨论 CT0413190 MR0176733 * * 全身各骨均可发病 * *