Sjogren综合征.pptVIP

第三节 Sjogren综合征 一、综说 ??? 干燥综合征（Sjogren　Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病. 常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。 早在1933年，Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。 二、发病人群 ??? 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。  三、发病原因 ??? 本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。 四、临床表现 主要症状 : 1、 口腔??? 口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。  ??? ??? 2、 眼??? 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。  ??? 3、呼吸道??? 鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道??? 吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。  5、泌尿道 ??? 可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。 ??? 6、神经系统??? 中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。 ??? 7、肌肉关节??? 可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。 ??? 8、皮肤黏膜及淋巴??? 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。  ??? 9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤 体征： 1.裂隙灯检查：泪河宽度为0，弥漫点状病变，丝状物附着，严重者出现角膜溃疡，甚至出现浑浊和失明 2.泪功能检查：反射性分泌缺陷，因为基础分泌和反射分泌都减少，因此SchirmerⅡ和SchirmerⅠ都减少。 3.化验检查： 可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG 、IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。 五、诊断标准 ??? 1、原因不明的干燥性角膜炎?2、口干燥症 3、有泪腺和唾液腺的组织学特异所见?4、血清中有下列一种抗体阳性：抗SS-A、抗SS-B、ANA1：20、RF1：20， 除第一项，具备后3条任意一项并除外其它疾病者可以确诊。  六、常规治疗 ??? 目前西医无特效药物，可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状，未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇（激素），也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。  七、调护 ??? 1、注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染??? 2、预防感冒及其他病毒感染??? 3、精神舒畅，树立较长时间治疗的信心??? 4、不吃刺激性及上火的食物 ??? 5、与医生交朋友，得到保健指导。 第四节 睑板腺功能异常 是因睑板腺分泌的质和量的异常所引起的疾病。 病因 尚不清楚，可能和以下因素有关： 　　1、解剖因素：随着年龄增加，睑板腺腺管上皮角化增加，管腔便的狭窄使睑板腺分泌物排出不畅。 　　2、神经内分泌因素：雄激素促进睑板腺分泌，而肾上腺素抑制睑板腺分泌。 　　3、慢性细菌感染： 临床表现 中老年多见。 患者多为油性皮肤，或伴有脂溢性皮炎和酒渣鼻。 眼部可有各种不适症状，如胀痛、刺痛、磨痛、灼热、流眼睑痉挛等。角膜上皮受损时，可出现畏光。 睑板腺开口无充血或仅见扩张的毛细血管。有时开口处可见淡黄色泡状物。严重患者睑板腺开口扩张或凸出，可见干涸的肪质栓堵塞。 挑破睑板腺开口销泡、挤出睑板腺异常分泌物后，患者症状立刻减轻。 一段时间后，可又有症状，需再次挤压排出。 患者结膜一般无急性辩炎症表现，或有轻微结膜充血，多数睑结膜存在滤泡增生和乳头肥大。 严重患者结膜上皮点状剥落，荧光素染色阳性 诊断和鉴别诊断 1.干眼症状 2.裂隙灯检查：睑缘充血。腺体开口变形，阻塞，压迫睑板腺后无脂分泌物排出或较多异常分泌物排出，泪河宽度0.3mm 3.BUT10S,泪液清除时间减慢，SchirmerⅠ值正常。 4.结膜印记细胞学检查显示上皮损害、细胞