（儿科课件）川崎病及冠脉损伤.ppt

川崎病及冠脉损伤 四川大学华西第二医院儿童心血管中心 华益民 概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome，MCLS或者Kawasaki disease，KD），1967年由日本医师川崎富作首先报道并命名 本病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一 流行病学Epidemiology 川崎病男多于女，比例约为1.5:1。婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。发病的高峰期为1~2岁。6个月以下和8岁以上患儿冠状动脉损害的发生率明显高于其他年龄组 川崎病的发病具有一定的种族差异。2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下小儿中，亚太裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低，为9.1/10万，非裔及拉美裔分别为16.9和11.1/10万 病因和发病机理 病因及发病机理尚未清楚。但发病具有一定的流行性、地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关 感染学说认为，川崎病可能为基因易感性患者与病原微生物毒素（如葡萄球菌肠毒素、链球菌致热外毒素等）以超抗原机制诱导T细胞异常激活，进而引起免疫系统高度活化而导致血管自身免疫性损伤。 变态反应学说则认为，川崎病是宿主对感染源的异常免疫反应 临床表现 Clinical Manifestations 1. 发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39℃～40℃以上，呈稽留热或弛张热，持续7～14天。 2. 多型性皮疹，可呈弥漫性红斑，或麻疹样皮疹，躯干部多见，发热后2～4天出疹，持续约4～5天后消退。肛周皮肤发红、脱皮，有的婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑，疱疹或结痂。 3. 眼球结合膜充血，无脓性分泌物。 4.口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头 明显、突起、充血，似草莓状舌。 5. 掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 6. 颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。 7. 其他系统表现 神经系统：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现； 消化系统：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等表现； 心血管系统：可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等。其中，冠状动脉病变（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成）的发生率为发热10天内未经及时治疗者25%～40%，应用大剂量丙种球蛋白静脉注射（IVIG）治疗者约3 ～ 15%。 实验室检查 Laboratory Examinations 1. 血液学检查 外周血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻-中度贫血，血小板早期正常，第2-3周显著增多。血沉明显增快，CRP、谷丙转氨酶和谷草转氨酶可以升高。 2. 免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。 心电图 Electrocardiography 早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 X线检查 X Ray 胸片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 超声心动图 Echocardiography 急性期可见心包积液，左室内径增大，主动脉瓣、二/三尖瓣返流 冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。 冠状动脉造影 Coronary Angiocardiography 超声波检查如有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 诊断与鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，下述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤后确诊 不明原因发热5天以上 周围肢体的变化 初期：掌跖红斑，手足硬性水肿 恢复期：手指尖端膜状脱皮 多形性皮疹 双眼球结膜弥漫性充血 口唇潮红，皲裂，草莓舌，口咽粘膜充血 急性非化脓性颈淋巴结炎（直径大约1.5公分） 关于川崎病合并冠脉病变 川崎病冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。冠状动脉扩张的诊断标准为： （1）小于5岁儿童冠状动脉直径3mm，5岁及以上儿童4mm； （2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大≥1.5倍； （3）冠状动脉内径Z值≥2.0 当扩张