（课件）儿童性早熟.ppt

儿童性早熟 　　　寿文祥 定 义 性早熟是指女孩在8岁前出现乳房增大、阴毛生长等第二性征，男孩在9岁前呈现睾丸增大、阴毛生长等性发育表现。女孩10岁前月经初潮。 女孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止 男孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育，阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育 14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止 Tanner分期（5期标准） 男孩 外生殖器发育分期（G） 阴毛发育分期（PH） 女孩 乳房发育分期（B） 阴毛发育分期（PH） GnRH依赖性（中枢性）-CPP 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素（Gn），即FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素），以至性腺发育并分泌雌二醇和睾丸酮，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。 CPP特征 下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟； 第二性征的发育过程与一般正常发育一致，如女孩一般先有乳房发育，继之或同时出现阴毛； 女孩多于男孩（女：男=5：1） 在性发育过程中其身高、体重增长和骨骼成熟相应加速，骨骺早期闭合，终身高较矮，约１／３患儿成年身不足152厘米，同时心理状态与实际年龄相称，容易导致心理障碍。 血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）增高，兴奋试验后增高更明显 CPP病因 特发性（ICPP） 中枢神经系统器质性病变 获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等） 先天性（脑积水、鞍上囊肿等） 肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等） 可逆性病变（各种原因导致颅压升高） 女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性 非GnRH依赖性（外周性） 也称假性性早熟，指患儿仅有部分性征提前发育而无性功能（排卵或精子生成）成熟，与下丘脑GnRH无关。 性征发育可同性亦可异性早熟，可以循正常顺序亦可不循正常顺序。 除性早熟症状外，还有原发病的症状 血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）无增高，兴奋试验后增高不明显 非GnRH依赖性（外周性） McCune-Albright综合症 卵巢囊肿、卵巢肿瘤 肾上腺皮质肿瘤 先天性肾上腺皮质增生症 睾丸间质细胞瘤 家族性高睾酮血症 外源性激素摄入（避孕药、鸡胚、蚕蛹、蜂皇浆、花粉制剂，孕妇常期用含性激素的化妆品） 不完全性（部分性） 单纯性乳房早发育 开始多为双侧，也有仅单侧，乳房发育可进行性，也可呈波动性，增大乳房无乳头和乳晕增大或色泽加深，多数在数月内自行回缩，待青春期启动后重新发育，无其它性征出现，无生长加速和骨龄提前，血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）水平及兴奋试验反应均为青春发育前状态，B超示卵巢上有少数或孤立的卵泡，卵泡缩小时乳房也退缩 。 不完全性（部分性） 单纯性阴毛早发育 　指女性在８岁男性在９岁前出现阴毛而无其他性征表现，部分可有轻度的生长加速和骨龄稍提前，大多见女孩，在６岁左右出现阴毛，病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始．无特殊处理． 不完全性（部分性） 单纯性早初潮 　指女性在１０岁前出现月经而无其他性征表现，可见１－１０岁，大多６岁左右，激素分泌为青春发育前水平，往往是一过性，可自然消失，真正的青春发动在正常年龄开始．一般不需要特殊处理，预后良好． 辅助检查 骨龄（BA） 性腺轴激素检测 基础：促滤泡生成素（FSH）、促黄体激素（LH）、雌二醇（E2）、睾丸酮（T） LHRH激发 盆腔B超 子宫、卵巢、卵泡 头颅CT、MRI CPP(中枢性)诊断标准 1、第二性征提前出现 2、LHRH激发试验：LH女12U/L 男 25 U/L LH/FSH峰值比 0.6 ～0.7 LH峰/基比值3 3、性腺增大 卵巢容积1ml并有多个较大卵泡，男孩睾丸容积4ml 4、线性生长加速 5、骨龄提前1年 6、血性激素水平提