运动神经元病医大课件.pptxVIP

分型 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ALS) 脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy SMA） 原发性侧索硬化（peimary lateral sclerosis PLS） 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy PBP） 肌萎缩侧索硬化 病因与发病机制：不明 病理：皮层、脑干及脊髓运动细 胞减少 临床表现 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征 临床表现 多在40岁以后发病，男性多于女性。 首发症状常为手指运动不灵活和力弱，手及前臂肌萎缩、肌束颤动。颈膨大受损时出现上肢下运动神经元损害下肢上运动神经元损害症状。延髓麻痹晚期出现。 可有主观感觉异常，无客观感觉异常。 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。 辅助检查 生化检查、血清肌酸磷酸激酶活性、EEG、CT、SEP、ABR、CSF检查无特异性异常。 MRI：部分病例显示受累脊髓和脑干萎缩变小。 EMG： 鉴别诊断 颈椎病脊髓型： 脊髓空洞症： 治疗 无有效治疗方法 肌肉痉挛：安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗 预防肺感染 吞咽困难：胃管鼻饲 呼吸困难：气管切开 神经营养因子 Riluzole：（力如肽、力鲁唑）未证明可改善运动功能和震颤，可推迟ALS呼吸障碍的时间。 脊肌萎缩症 发病年龄早。 表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元症状，无感觉障碍，括约肌功能不受累。 累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短。 进行性延髓麻痹 病变侵及脑桥和延髓运动核 中年后起病，构音不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、舌肌萎缩纤颤、咽反射消失。 皮质延髓束损害出现下颌反射亢进，强哭强笑。 进展快预后不良。 原发性侧索硬化 选择性损害锥体束 极少见，中年或更晚起病 首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉挛步态，进展缓慢，无肌萎缩，感觉正常。 皮质延髓束变性出现假球麻痹。