儿科学_第十二章 免疫性疾病 风湿热课件.ppt

学习目标 熟悉风湿病的病因、发病机制、预防。 掌握风湿病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗。 一、概念 风湿热：A族乙型溶血性链球菌感染后发 生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常 见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、 环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和 多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 发病情况： 全球性疾病，我国风湿热总发病率约22/10万； 3岁以下少见,好发于6～15岁； 无明显性别差异,大多冬春发病。 临床表现的变迁 发病率下降，病情变轻、不典型，可主要表现为 单纯性心肌炎 二、病因及发病机理 （一）病因 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约 0.3%～3%病例1～4周后发生风湿热，取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 （二）发病机理 免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原 与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关 节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 （一）一般表现 患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃 体炎或猩红热感染史。 发热 急性起病，38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病，低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 （二）关节炎 50%～60% 特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 　　　　　不典型的仅表现关节痛。 发病很少超过1个月，不留畸形。 （三）心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2 周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心内膜炎 心包炎 （四）舞蹈病：3%～10% （五）皮肤症状 四、辅助检查 无特异性的辅助检查，可提供有无链球菌感 染、风湿活动及心脏损害的依据： （一）链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） （二）风湿热活动指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 （三）心脏损害依据 X线检查: 严重的出现心胸比例增大； 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可 出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水 肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液; 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 ﹡ 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长﹡﹡ 五、鉴别诊断 1. 幼年型特发性性关节炎 3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏。 2. 急性白血病 3. 病毒性心肌炎 六、治疗 （二）清除链球菌感染 青霉素，2周；青霉素过敏改用其它有效抗生素。 （三）抗风湿药物治疗 1. 水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林； 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周。 2. 肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选，重症者氢化可的 松或甲基强的松； 早期、足量，疗程8～12周； 停药前用阿司匹林替代，防反跳。 （四）心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用； 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、 不维持） ； 血管活性药物、利尿剂。 （五）舞蹈病的治疗 无特效药物 心理支持，镇静剂 七、预后 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症 * * 第三节 风 湿 热 儿科学教研