儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断_ 北京儿童医院病理科 何乐健（二）课件.ppt

局灶性和弥漫性间变 局灶性间变：指间变仅局限于原发瘤中一处或几处界限清楚的病灶，肿瘤外或肾外未见有间变。 满足下列条件之一者为弥漫性间变： ）原发瘤中间变细胞的出现超过局灶性间变定义的范围； ）肾内或肾外血管、肾窦、肾被膜外肿瘤侵润的部位和转移瘤中有间变细胞存在； （3）肿瘤出现灶状间变细胞，但在灶状间变细胞外，肿瘤其他部位瘤细胞有明显的核异型； （4）活检或其他不完整切除的标本中出现间变细胞。 除临床分期为I期的肿瘤外，II～IV有局灶性间变的肿瘤患儿其存活率明显比有弥漫性间变的肿瘤患儿高。 分子生物学 WT1基因：位于染色体11P13 WT2基因 IGF-II 临床分期 (National Wilmls’ Tumor Study，NWTS)分期方案。 I期：肿瘤限于肾内，可以完整切除，在手术前或手术过程中肿瘤没有破溃，送检组织边缘没有残存的肿瘤组织。 II期：肿瘤扩散到肾外，但仍能完整切除，肿瘤局部扩展，如侵润假包膜至肾周围软组织，或主动脉周围淋巴结受果，肾外肾静脉周围肿瘤浸润或有瘤拴。 III期：腹腔内残留肿瘤组织。存在以下四项中的一项以上者即可定为III期：(1)术前曾做过活检或肿瘤破裂。(2)肿瘤种植于腹膜表面。(3)淋巴结受累超过腹主动脉周围淋巴结。(4)肿瘤局部浸润重要器官，而没有完全切除。 IV期：肿瘤发生血行转移，如转移至肺、骨和脑。 V期：双侧肾母细胞瘤。 囊性部分分化型肾母细胞瘤 占肾肿瘤的2.44％-3.39％。 CT检查可发现肾内囊肿性病变。治疗方法采用单纯手术切除，病人预后很好。 肉眼检查:见肿瘤发生于肾的一极或占据整个肾脏。 镜下观察:肿瘤由大小不等的囊腔构成，囊壁为间叶组织，囊壁内衬立方上皮，有些上皮下可见原始肾胚芽组织，不成熟的腺管和肾小球组织。 鉴别诊断 1．囊性肾瘤:两者都是单侧发生，在肾内形成多数大小不等的囊肿。大体表现很相似，但囊性肾瘤主要见于成人患者，囊壁间隔为成熟的纤维组织，因此囊壁普遍呈灰白色，表面光滑，囊腔也较大。镜下囊壁由纤维组织构成，看不到原始肾胚芽组织，不成熟腺管和肾小球结构；而囊性部分分化型肾母细胞瘤囊壁见原始肾胚芽组织。 2．单侧多囊性肾结构不良: 由一堆不规则的囊肿构成，没有正常肾的外形及结构，镜下囊肿壁可看到软骨小岛及结构不良的小管。 肾癌 胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤 胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤：少见。 临床表现：腹部肿物，30％的肿瘤发生于双侧肾脏。 肉眼检查：外观和肾母细胞瘤相似，质地较硬，肿瘤与肾组织分界清楚。剖面和中胚叶肾瘤或子宫平滑肌瘤相似。此瘤20％浸犯肾盂形成葡萄状突入肾盂，形态和葡萄状肉瘤相似。 镜下观察：肿瘤由形态和胎儿骨骼肌相似的梭形细胞构成，细胞核长圆形或梭形，核中位，胞浆内可见横纹。此型和发生在软组织的胎儿横纹肌瘤很相似。有些病例肿瘤内可以出现其它间胚叶成份，如脂肪、软骨、滑肌和骨组织等。 肿瘤的治疗和预后：由于肿瘤在肾内界限较清楚，而且常发生于双侧肾脏，因此主张部分肾及肿瘤切除并配合化疗。病人预后较好。 畸胎瘤型肾母细胞瘤 畸胎瘤型肾母细胞瘤(Teratoid nephroblastoma)指畸胎瘤成分超过50％以上，同时见少量典型肾母细胞瘤的组织成分，此瘤很罕见，本瘤有双侧发生的趋势，易向肾孟突出而引起输尿管梗阻、肾衰和高血压，肿瘤对化疗和放疗不敏感，但转移少。 水肿或透明细胞型肾母细胞瘤 水肿或透明细胞型肾母细胞瘤：一种罕见的肾母细胞瘤，文献仅报道过二例，镜下观察，除原始肾胚芽外，还有大量大的、多角形细胞，核呈卵圆形、大小一致，核染色质细，未见核仁，细胞浆丰富呈透明状或见细小空泡状胞浆，组织形态象肾透明细胞肉瘤或肾透明细胞癌，二例病人手术后分别存活15月和21年。 双侧肾母细胞瘤 双侧同时发生的肾母细胞瘤为4.4％，组织学分型90％为预后好型，仅10％为预后不好型。绝大多数肿瘤的双侧病变组织学类型一致，仅4％的肿瘤双侧病变的组织学类型不一致，即一侧为预后不良型，另一侧为预后好型。影响预后的因素有：组织学类型、每一单个肿瘤的临床分期、年龄。预后好的有：组织学类型为预后好型、年龄小于3岁、临床分期较低。NWTS对185例双侧肾母细胞瘤的统计结果：其2年、5年、10年的存活率分别为83％、73％和70％。 新生儿肾母细胞瘤 新生儿患儿，仅占肾母细胞瘤的0．16％，三个月以下患儿占肾母细胞瘤的以下3%。 新生儿肾母细胞瘤早期诊断困难，较早诊断的患儿为4—6月。 组织学类型大多为预后好型，其中50％为上皮为主型，其他有胚芽为主型、胎儿横纹肌瘤型，间变型极罕见。 肾母细胞瘤病 肾脏发生停止后持续存在的不成熟肾组织称肾源性残余（nephrogenic rests），多发性