先天畸形课件.pptVIP

第四节 颅脑先天畸形 先天畸形 概 述 一、神经管闭合不全 脑膜膨出和脑膜脑膨出 病理：颅骨缺损，颅内容物疝出 中线多见：枕部70%;顶部,颅底,额部各10% 临床：颅盖部 局部膨出软组织肿块 颅底部 眶鼻咽肿块，隐匿不易诊断 脑膜膨出和脑膜脑膨出 影像表现 CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR： 长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张 颅底病变表现复杂，缺乏特征，与肿瘤鉴别 颅裂畸形 脑膜膨出 脑膜膨出伴蛛网膜囊肿 （男 60岁） 小脑扁桃体下疝（Chiari malformation） 病理特点： 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内 可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝 低于枕大孔5mm 常合并脊髓空洞、脊柱裂、脑积水等 Chiari malformation 病理分型 Ⅰ型 小脑扁桃体下疝 Ⅱ型 小脑扁桃体,下蚓部,延髓,桥脑,四脑室下疝； 桥脑、延髓、四脑室延长变形； 后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小； 梗阻性脑积水，脊髓空洞症 Ⅲ型 Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出