多发性骨髓瘤诊断与治疗课件.ppt

多发性骨髓瘤诊断与治疗安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科张从军 2011.3.8 概念 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 诊断依据 1.症状和体征： （1）骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。 （2）免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。 （3）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 （4）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 诊断依据 （5）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 （6）高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。 （7）其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。 骨髓瘤相关器官或组织损害（ROTI） 血钙水平增高:血清钙高于正常上限值0.25mmol/L以上或2.8mmol/L 肾功能损害:血肌酐176.8μmol/L 贫血:血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上 骨质破坏:溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 其他：有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年） 诊断依据 2.辅助检查 （1）血象:病期不同贫血程度各异，血涂片中红细胞有缗线现象；分类应注意有无浆细胞。血沉显著增快。 （2）骨髓检查:骨髓中浆细胞10%并有原浆或幼浆细胞，可见双核或多核浆细胞 诊断依据 (3)血浆蛋白电泳和免疫球蛋白测定:本病可见高球蛋白血症、电泳示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig(即M蛋白)。免疫电泳可确定异常Ig的种类和含量,如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE及轻链K或λ型。本病示某种Ig呈单克隆性增高而其他Ig合成受抑,水平低于正常。 (4)X线检查:可见溶骨性改变,骨质缺损,如头颅骨可见典型圆型穿凿样溶骨改变;弥漫性骨质疏松;病理性骨折,多见于肋骨、腰椎等。 Durie-Salmon 诊断标准 主要标准： Ⅰ.组织活检证实为浆细胞瘤 Ⅱ.骨髓涂片或活检检查：浆细胞30% Ⅲ.血、尿中出现大量M蛋白：血清IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿本周蛋白1g/24小时（不存在淀粉样变） Durie-Salmon 诊断标准 次要标准： a.骨髓涂片或活检浆细胞占10%～30% b.血或尿中有M蛋白，但少于上述标准 c.X线检查有溶骨性损害 d.正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 Durie-Salmon 诊断标准 确诊条件： 如果有临床症状同时又符合下列条件之一者可以确诊：① Ⅰ+b或Ⅰ+c或Ⅰ+d ② Ⅱ+b或Ⅱ+c或Ⅱ+d ③Ⅲ ④a+b+c或a+b+d 诊断标准（国内） 1.诊断标准 （1）主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样 诊断标准（国内） （2）次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 诊断标准（国内） （3）凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 诊断标准（国内） 2.最低诊断标准（符合下列二项） （1）骨髓恶性浆细胞≥10%或虽10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 （2）骨髓瘤相关的器官功能损害至少一项 诊断标准（国内） 3.有症状MM诊断标准： （1）符合MM的诊断标准。 （2）出现任何ROTI 诊断标准（国内） 4.无症状MM诊断标准： （1）符合MM的诊断标准。 （2）没有任何ROTI的症状与体征。 分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。