干燥综合征诊断与治疗研究生精要课件.ppt

干燥综合征治疗的现状 1.目前没有治疗干燥综合征的评价标准 2.各种局部的、系统的治疗疾病的药物都可以治疗SS 3. 主要证据依赖于非对照的临床研究和小样本的RCT?（随机对照试验） 4.干燥综合征没有基于证据的治疗指南 目前治疗方案主要基于个人经验、专家观点、临床研究报道 干燥综合征治疗 ①涎液和泪液的替代治疗以改善症状； ②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌； ③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 原发性干燥综合征的治疗 干燥治疗 局部方法 （4/D） 其它干燥表现 皮肤、鼻腔、阴道等 第 一 步 局 部 治 疗 机械、味觉刺激物 （4/D） 和/或 唾液替代品 （1+/B） 第 二 步 系 统 性 治 疗 毛果云香碱 西维美林 （1++/A） N-乙酰半胱氨酸 （ 1+/B ） 第三步 侵袭性 治疗 电刺激 （ 1+/A ） 不含防腐剂的人工泪液 （ 1++/B ） 或 局部VitA/乙二醇 (2+/B) 严重情况下 局部0.05%CyA (1++/B ) 毛果云香碱 西维美林 （1++/A) 植入材料 (1+/B ) N-乙酰半胱氨酸 （ 4/D ） 毛果云香碱 （ 1++/B ） 干眼症的治疗（1） 激素滴眼?不确定 激素口服?不清楚 环孢素滴眼?有效 环孢素口服?无效 毛果芸香碱?有效 西维美林?不确定 羟氯喹?不确定 甲氨蝶呤?不确定 来氟米特?无效 沙利度胺?无效 * * 口干症的治疗（2） 激素口服?不确定 环孢素口服?无效 毛果芸香碱?有效 西维美林?不确定 羟基氯喹?不确定 甲氨蝶呤?不确定 硫唑嘌呤?无效 来氟米特?无效 沙利度胺?无效 干扰素-? ?不确定 抗TNF ?不确定 美罗华?不确定 * * 腺外表现 肺 危及生命 关节痛 关节炎 支气管炎 间质性 肾小管 肾小球 CNS 周围神经病变 共济失调 HCQ NSAIDs HCQ 皮质类激素 MTX RTX 吸入性 治疗 皮质类 激素 AZA MPA/CyA RTX H-K交换 皮质类 激素 CTX MPA/AZA RTX IVIG RTX 血浆置换 甲强龙 CTX 血浆置换 RTX 一线治疗 二线治疗 三线治疗 四线治疗 血管炎 干燥综合征的治疗 * * 干燥症状的治疗 免疫学异常的治疗 合并肺间质病变的治疗 合并肾小管酸中毒的治疗 合并神经系统病变的治疗 免疫学异常的治疗（3） 口服激素?有效 羟基氯喹?有效 甲胺蝶呤?不确定 来氟米特?有效 硫唑嘌呤?无效 霉酚酸酯?不确定 英夫利昔单抗?无效 依那西普?无效 利妥昔单抗?有效 * * 干燥综合征合并症的治疗（4） 肺间质病变的治疗： 激素?有效 环磷酰胺?有效 MMF、AZA?不确定 肾小管酸中毒的治疗 小剂量激素?有效 环磷酰胺?不确定 神经系统病变的治疗 激素（大或小剂量）?有效 环磷酰胺?不确定 美罗华 ?不确定 IVIG ?不确定 * * SS预后 并发症： 全身各系统血管炎。 间质纤维化、肺动脉高压、肾衰、隐匿性肝硬化等等 淋巴瘤—比正常人高44倍 患有干燥综合征的女性如果怀孕，新生儿患有新生儿红斑性狼疮并伴有先天性心脏传导阻滞(需要使用起搏器)的概率会相对较高 早期诊断 早期治疗 定期随访 预后 良好 谢 谢 大 家 1933 瑞典眼科医师Henrik Sj?gren提出Sj?gren‘s syndrome，当时的含义为干燥性角结膜炎、口干燥症和类风湿关节炎的三联征。 * 80%～90%SS病人就诊时以口干为主诉,但在口干病人中SS只占少数。病人常将口干和口渴混淆，有时把因口渴、频频饮水当成口干，也有时把需用水不断地湿润干燥的口腔当作口渴。此时医生应详细询问病史，将是腮腺病变引起的口干、还是因为摄入液体不足引起的口渴相鉴别。唾液腺病变所致唾液分泌不足引起的口干与血浆渗透压无关，所以渴感不强，一般也无失水表现。一次性饮水量较少，可较长时间控制饮水，虽频频饮水，尿量增加不明显。后者是脱水的表现之一，尤其是高渗性脱水(血浆渗透压增高)，口渴是突出的自觉症状。口渴病人除非处于缺水状态，并无口腔干感，进干食不需水送，常同时有尿量明显增多。口渴病人一次性饮水量大，常先有多尿或失水，然后口渴，口渴与唾液分泌无关。常见于糖尿病、肾小管性酸中毒、高钙血症、肾性或垂体性尿崩症，大量细胞外液渗入浆膜或积聚于组织间等。 眼 干为SS第2个常见主诉。病人常诉眼干涩，需经常揉眼或眨眼，生活中遇到挥发性物质的刺激(如切葱时)极少流泪，