干燥综合征及其诊治策略课件.ppt

干燥综合征及其诊治策略 张风肖 河北省人民医院风湿免疫科 定义 ?干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)不等同于口眼干燥。 ?主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 ?淋巴细胞侵润并取代外分泌腺上皮细胞。 ?临床上除有因泪腺和唾液腺受损，而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。 ?其血中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 命名和分类 1892年Mikulicz报告一例称Mikulicz综合征。 1933年Henrick Sj?gren首次详细地描述了19例口眼干燥的患者和组织学检查结果。 1953年Morgan认为Mikulicz综合征与Sj?gren 综合征的组织病理学改变是一致的。 50年代以后美国研究增多，对本病的认识 逐渐深化。 1980年Talal自身免疫外分泌腺病一名词。 1995年Moutsopouios根据临床建议命名本病为自身免疫性上皮炎。随着历史的发展，这些命名将逐渐统一。 分类 目前国际上通用的仍是Sj?gren syndrome，国内译为干燥综合征。 原发性干燥综合征 继发性干燥综合征 流行病学 ? 原发性SS属全球性疾病。 ? 在我国人群原发性SS 的患病率为0.3％～0.7％，在老年人群中患病率为3％～4％。 ? 本病女性多见，男女比为1∶9～1∶20，发病年龄多在３0～50 岁，约占全部病例的90%，也见于儿童。 原发性干燥综合征的年龄分布 年龄 北京患者 Pavlides （186例）% （希腊患者47例）% 1-10 0.9 0 11-20 2.6 0 21-30 9.5 4.3 31-40 22.4 12.8 41-50 27.6 19.1 51-60 24.1 40.4 61-70 11.2 17.0 71-80 0.9 6.4 病因和发病机制 HLA的相关性 原发性干燥综合征与HLA间的关连 民族 HLA关连 白种人 HLA-B8 HLA-DR3（意大利患者家族病例，腺体外表现） HLA-DW3 希腊 HLA-DR52，HLA-DR5 以色列 HLA-DR11（DR5亚型） 日本 HLA-DR53 中国 HLA-DR3，DR2，DR53 环境 CMV 病毒：SS 血清中有IgG 和IgM 型抗CMV 抗体；动物模型研究表明感染CMV后可导致外分泌腺出现类似人SS的病理改变。 EB 病毒:SS患者唾液腺中EB 病毒抗原的高表达。 HTLV-1逆转录病毒:带有HTLV-1 基因的转基因小鼠可发生类似SS的外分泌腺病; SS患者血清中抗HTLV-1抗体的阳性率可高达25％;其唇腺和皮肤汗腺中存在HTLV-1病毒并有复制. 免疫异常 血免疫球蛋白增加 血中有多种自身抗体： 器官特异性抗体：抗腺上皮细胞抗体 非器官特异性抗体：抗核抗体、类风湿因子、 抗SS-A、抗SS-B抗体 外分泌腺大量淋巴细胞浸润 病理 淋巴细胞和浆细胞的浸润（潜在进行 性），从而影响各受侵器官的功能。 除泪腺、唾液腺最多受侵外，其他外分泌腺也都可受累。 临床表现 起病缓慢。 口干、眼干、关节痛、皮疹、发热是最常见的表现。 尚有外分泌腺体外其他器官的受累而出现多系统损