突聋课件.ppt

突发性耳聋 王建明 概念 发病概况与流行病学 病 因 病理 临床表现 检查 诊断与诊断标准 鉴别诊断 治疗 预后 概 念 突发性耳聋（简称突聋）一种突然发生的原因不明的感音神经性聋，又称暴聋。发病急，进展快，疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊。 可伴有耳鸣和眩晕，除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经症状或体征。病因不明，近来发病有增加趋势。 通常单耳发生，持续几小时或更短时间的严重感音神经性聋。发病无明显性别差异，无地域或流行群集现象，有明显周期或季节性。 发病概况与流行病学 Dekleyn（1944年）首先报道21例，并描述此病。发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例2%。两耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。发病急，进展快，疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。 在过去的任何一年中，每10万美国人中就有5～20位患有突发性感音神经性耳聋。 发病概况与流行病学 突聋是指突发的原因不明的感音神经性听力损失，在数分钟或数小时，少数可在72小时内听力下降至最低点。突聋发生在单耳，也可发生在双耳，有的患者一觉醒来，突然发现自己进入无声世界，无论是生理上还是心理上都是严重打击，它是一种可致残的疾病。 在国内，由于缺少流行病学研究资料，故没有突聋发生率具体数据。随着国内经济发展，生活节奏加快，工作竞争压力加大；随着一些基础病如高血压、糖尿病、高血脂等疾病发生率提高、发病人群扩大，临床医生普遍发现突聋发生率上升并趋向年轻化。因此，目前急需开展全国范围内的流行病学研究，发现突聋的危险因素并进行干预，提倡耳聋在于早防早治。 病 因 突聋病因不明，据Mattox（1977年）的意见，本病原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素联合。0.8%～2%突聋患者可能是CPA肿瘤表现 。 人们在临床和实验室做大量研究，以了解这一疾病病因。只有10% ～15%患者能找到病因，不能发现病因的突聋，称为特发性突聋。 病 因 感染　许多感染性疾病，特别是病毒感染，与突聋发病有直接或间接关系，如脑膜炎双球菌性脑膜炎、带状疱疹病毒感染、麻疹病毒或风疹病毒感染、流行性腮腺炎、艾滋病、单核细胞增多症、支原体病、隐球菌性脑膜炎、弓形体病、梅毒等。 内耳供血障碍　被认为是突聋主因之一。微循环改变、线粒体病变、椎基底动脉血流缓慢、红细胞变形能力差、颈动脉异常、高脂血症和凝血功能异常均可引起突聋。 实验性耳蜗血管的小栓子能导致耳蜗微音器电位和动作电位在60 s内下降，超过30 min，将使听力永久下降。 Suggiura等对一组突聋患者发现， 3例有同侧颈静脉球高位扩大，提示少数病因不明突聋可能与颈静脉球高位扩大有关，扩大的颈静脉球压迫及静脉内迂回血流冲击作用导致内耳功能障碍。 创伤　如外淋巴瘘、内耳减压病、颞骨骨折、迷路震荡、耳科手术等可引起突聋，这些病因通过病史询问和查体发现。自发性外淋巴瘘见于卵圆窗环韧带、圆窗膜或耳蜗导水管、迷路内膜等破裂，这些结构可单独破裂，也可合并损伤，多见于气压伤或用力、心肺压或颅内压增高引起。 肿瘤　引起突聋有听神经瘤、白血病、骨髓癌、颅内或内听道转移癌等，压迫内耳营养血管或支配神经。据报道听神经瘤术后引起对侧突聋，类似于交感性眼炎发病，机制为免疫介导发病 。 免疫　引发突聋，可原发于内耳，也可继发于全身免疫性疾病。Zeitoun等对21例患者进行外周血T淋巴细胞亚群和血清抗体测定，存在某种免疫功能障碍，且以细胞功能改变较明显。颞骨动脉炎、结节性多动脉炎、Weggener′s肉芽肿、Cogan′s综合征、迟发性对侧内淋巴积水等，均可引发突聋。 中毒　毒蛇咬伤、耳毒性药物、经静脉同时使用红霉素和襻利尿剂、水杨酸制剂、顺铂、某些避孕药物等为突聋诱因。 临床使用耳毒性药物可引起单侧或双侧突聋，可以是轻度聋，也可为全聋，病变可逆，也可为不可逆，这与耳毒性药物种类、剂量、诊治早晚及个体敏感性有关。 应激　Merchant等研究表明，突聋可能是由于耳蜗细胞核内κB 因子启动的细胞应激机制引起的一系列病理反应。 基因多形性　研究表明，突聋患者MTR 2756GG基因形表达较高。 其他　多发性硬化、甲低、铁代谢异常、糖尿病、梅尼埃病、老年性聋、器官移植术后使用免疫抑制剂、牙科术后、情绪激动等可致突聋。 病 理 Schuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学观察与齐藤的动物实验（1986年）均发现，突聋的病理改变表现：迷路内膜炎样损害，首先损害外毛细胞，以耳蜗底周为重，血管