皮肤黏膜淋巴结综合征课件_4.ppt

1 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 2 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 3 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 4 ＊ 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位; 5 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 6 病因：不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病 7 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制： 8 APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 9 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 10 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 11 血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 12 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 13 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 14 ＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 典型表现 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 ＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 ＊颈淋巴结肿大 15 结合膜炎 草莓舌 16 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 17 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 18 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 19 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。 心脏表现 20 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 其他表现 21 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 22 实验室检查 无特异性 ＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 23 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。 超声心动图 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。 24 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 25 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 26 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 27 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。 冠状动脉造影 28 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 29 诊断标准 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排