第四节 红细胞检验在巨幼细胞贫血中的应用.pptVIP

第四节 红细胞检验在巨幼细胞贫血中的应用 一 概念 巨幼细胞贫血 (MgA) 是由于维生素B12(或)叶酸缺乏，细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。 二 特征 1 骨髓中粒、 红、 巨三系细胞出现巨幼样变为特征。 2外周血:大细胞性贫血,并有中性分叶粒细胞核右移. 3可同时出现红细胞、 粒细胞 、血小板三系减少。 三 病因分类 1叶酸缺乏 ①摄入不足 ② 需要量增加 ③吸收利用障碍 ④丢失过多 2维生素B12缺乏 ①摄入不足 ②吸收利用障碍 3 其它:DNA合成抑制药物 叶酸和维生素B12缺乏DNA合成受阻,幼红细胞内DNA合成速度减慢→细胞增殖周期S期延长→DNA含量未达到倍增可分裂的程度→细胞核增大. RNA Pr 合成相对较好,使核质发育不平衡,呈核幼质老的变化. 五 临床表现 1 贫血一般临床表现 2 口腔炎,舌炎,舌乳头萎缩,舌表面光滑. 3 消化道症状 4 维生素B12缺乏: 神经 精神症状 5 可有轻度黄疸,皮肤色素沉着. 6 少部分病人肝脾肿大. 六 检验 血象 1 大细胞正色素性贫血, MCV↑ MCH↑ RDW↑ 2 RBC↓与Hb↓不平行，RBC↓更明显 3 血涂片：RBC明显大小不等，不规则，椭圆形大红细胞多见，着色深，可见巨红细胞、点彩红细胞、H-J小体及有核RBC 4 网织RBC绝对值↓ 5 WBC↓或正常，中性粒细胞体大，核右移，分叶多，偶见中晚幼粒、巨大杆状核细胞 6 PLT正常或↓，可见巨大血小板，异形血小板 7 血象可三系↓，WBC、PLT较贫血程度轻 骨髓象 1骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红、巨三系均出现巨幼样变。 2红系统：增生明显，M/E↓或倒置，各阶段巨幼红﹥10%，核畸形、碎裂，多核巨幼红细胞，核分裂，H-J小体。幼红细胞核幼质老 。 3粒系统：增生相对减低，中幼粒阶段以后可见巨幼样变，巨晚幼、杆状多见、分叶核细胞分叶过多 。 4巨核细胞：数量正常或↓细胞体大、分叶过多、核碎裂、细胞内颗粒少。 细胞化学 1骨髓铁染色：细胞内外铁均↑ 2糖原染色：原、幼红细胞阴性，偶见弱阳性. 叶酸，维生素B12 1叶酸测定：血清中叶酸﹤6.91mmol/L RBC叶酸﹤227nmol/L 2血清维生素B12测定:﹤74pmol/L(100pg/ml) 3诊断性治疗试验：给患者小剂量维生素B12或叶酸7-10天，若4-6天网织RBC↑，应考虑相应的物质缺乏。 其它检验 胆红素测定：血清间接胆红素轻度升高 七诊断 （一）巨幼贫诊断标准 1临床表现： ①慢性贫血症状 ②消化道症状 ③神经系统症状 2实验室检查： ①大细胞性贫血 ②WBC、PLT可↓中性分叶核分叶过多 ③骨髓呈巨幼细胞性贫血的形态改变 ④血清叶酸↓ RBC叶酸↓ ⑤血清维生素B12 ↓ ⑥血清内因子阻断抗体阳性 ⑦放射性维生素B12吸收试验:24小时尿中排出量﹤4%,加内因子可恢复 正常 具备上述1的①或②和2的①③或②④→叶酸缺乏的巨幼贫 具备上述1的①和③和2的①③或②⑤→维生素B12缺乏的巨幼贫 具备上述1的①②③和2的①③⑥⑦→怀疑有恶性贫血 ⑦为确诊试验 （二）鉴别诊断 1全血细胞减少性疾病：骨髓检查 2急性红白血病（红血病期） 骨髓红系极度增生﹥50% 病态造血 WBC异常增殖 糖原染色：幼红细胞阳性或强阳性 维生素B12叶酸治疗无效 随疾病进展至红血病期、白血病期 3 MDS 部分病例红系细胞显著增生,多为中晚幼阶段 明显的病态造成血 骨髓铁染色异常（环形铁粒幼细胞﹥15%） 糖原染色幼红细胞（+） 叶酸维生素B12治疗不能治愈 第六节红细胞检验在继发性贫血中的应用 继发性贫血 也称症状性贫血，是由全身系统性疾病为原发病所致的一类贫血。 病因 发病机制 一 慢性系统性疾病贫血 （一）慢性肝脏疾病所致贫血 病因 1代谢障碍 2门脉高压，凝血因子合成减少 3脾亢，脂肪代谢异常 4红细胞生成素合成↓ 检验 B正常或大细胞性贫血，红细胞大小不一，异形。 M巨幼红细胞增多或正常，浆细胞↑。 （二）慢性肾脏疾病所致贫血 病因 1肾小管旁器红细胞生成素（EPO）分泌↓ 2抑制EPO的物质↑ 检验 B贫血正细胞正色素，偶见小细胞低色素，红细胞异形。 M增生受抑，铁染色正常或↑ （三）内分泌疾病所致贫血 病因 内分泌疾病时，内分泌紊乱。 检验 正细胞正色素性贫血 二 慢性疾病性贫血 病因 1铁从巨