（鼻炎耳鼻咽喉科课件）19_耳硬化2017.pptVIP

耳硬化 Otosclerosis 梁琴 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 概述 骨迷路发生反复的局灶性吸收， 被富含血管和细胞的海绵状新骨代替， 继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。（耳海绵化症 ） 概述 镫骨耳硬化： 病变位于前庭窗，引起镫骨固定。 耳蜗耳硬化： 病变位于迷路或内听道，引起听觉感受器或听神经病变。 概述 组织耳硬化： 患者终生无症状，仅见于颞骨病理学检查。 发病率在白种人中高（8-10%），在黄种人和黑种人中低。 临床耳硬化： 因镫骨固定而出现临床症状。 占组织耳硬化中12%。 女性多见。2.5：1 好发年龄20-40岁 一、病因 二、病理 三、临床表现 四、诊断与鉴别诊断 五、治疗 内容 自Politzer（1893）首次报道以来，不少学者进行了许多研究，确切发展原因仍然不明 1、遗传：50%~60%有家族史 ，常染色体显性遗传 2、种族：白人患者为黑人的10倍。 在印度比在中国和日本普遍。 3、代谢紊乱及内分泌障碍： 50%的女性患者有在妊娠期间或在怀孕后不久耳聋加重的病史。 与激素水平有关。 一、病因 耳硬化灶可存在于骨迷路骨壁的任何部分。 骨外膜层、内生软骨层、骨内膜层 好发部位 前庭窗前区（80~90%） 蜗窗边缘（30~50%） 约半数是单发灶 二、病理 二、病理 病理过程： １、骨质局灶性吸收与破坏； 骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃 ２、海绵样骨组织形成； 骨髓间隙扩大，骨质减少 ３、骨质沉着与骨质硬化。 血管间隙减少，成骨活动增强 在一个病灶内同时出现或反复交替出现 三、临床表现 听力减退：多为双侧缓慢进行性耳聋，外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致听力减退显著加剧。 耳鸣：常为低音调耳鸣。 Willis听觉倒错：喧闹环境中比安静环境下听觉为好 眩晕：少数患者在头部活动后短暂眩晕。 （一）临床症状 三、临床表现 1、鼓膜 正常 少数透过半透明鼓膜，可见鼓岬呈粉红色（Schwartze征）。这是耳硬化病灶高度活跃（血管丰富）的表现。 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （1）音叉试验：传导性聋 林纳试验 (Rinne test简写RT) RT阴性 测定单耳气导与骨导听力的长短， 骨导比气导为长，即BC＞AC， 韦伯试验????(Weber test，简写WT) 比较两耳骨导听力的强弱， 偏向患侧或耳聋较重侧 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （1）音叉试验：传导性聋 施瓦巴赫试验 (Schwabach test 简写ST)： 比较受试耳与正常耳骨导听力时间的长短。 患耳骨导时间比正常耳者为长，记为ST“＋” Gelle试验　 测量骨导的同时在外耳道加、减压力， 患者不感觉听力有差别，阴性。 提示镫骨底板硬化固定，有较大诊断意义 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （2）纯音测听 早期为传导性聋 中期为混合性聋 晚期为混合性聋或感音神经性聋 （二）检查 卡哈切迹 (Carhart’s notch) 骨导听力曲线在1K或2KHz区呈V形下降（骨导下降15dB） ，提示镫骨底板固定。是耳硬化的特征之一 中耳传音结构病变所致中耳共振特性的改变可影响骨导听阈。 三、临床表现 2、听力学检查 （3）声导抗测试 鼓室曲线呈A型或As型 （二）检查 三、临床表现 3、影像学检查颞骨高分辨率CT 正常 有时可检查出耳硬化灶 镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶， 表现为迷路骨影欠规则。 （二）检查 三、临床表现 四、诊断与鉴别诊断 对病史、家族史、主要症状、临床体征及听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。 病史中确认双耳原属正常， 无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣， 鼓膜正常， 音叉检查有林纳试验阴性，Gelle试验阴性 纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图A型或As型 （一）诊断 四、诊断与鉴别诊断 1．先天性听骨链畸形 一般有家族遗传史，自幼听力下降，传导性聋 如无外耳的明显畸形，可行CT听骨链重建，在鼓室探查术中确诊。 2．不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症 亦为渐进性传导性聋，女性多见。 有中耳炎病史。 鼓膜有钙化灶， 听骨尤其是镫骨周