肾脏血管炎病理 ppt课件.pptVIP

冷球蛋白血症Cryoglobulinaemia 感染、风湿性疾病、淋巴增殖性疾病等 循环免疫球蛋白 沉淀 溶解 各种临床表现 遇冷 加热 I型： 单克隆免疫球蛋白 多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症 II型： 单克隆（IgM κ）类风湿因子抗 多克隆IgG III型： 多克隆IgM或IgG类风湿因子抗多 克隆IgG 冷球蛋白血症的分型 冷球蛋白血症 混合性冷球蛋白血症：包括II型和III型 II型中90-95%、III型中30-50%由HCV所致 类风湿因子: 一种自身抗体 Fab Fc Rheumatoid factor HCV-MC的发病机制 免疫复合物性血管炎 HCV感染CD81阳性细胞 B细胞活化 自身免疫现象 冷球蛋白血症性血管炎 恶性肿瘤 多克隆IgM RF 单克隆IgM RF （?亚型） 肝炎 肝硬化 肝癌 冷球蛋白血症性血管炎 系统性血管炎—慢性、反复发作和缓解 紫癜70% 关节痛50% 外周神经病或多发性单神经炎 干燥综合征，肺间质纤维化，角膜溃疡，雷诺征 系统性血管炎平均较肾损害早4年 长期随访：1/3缓解；1/3反复发作；少数进展至肾衰竭 冷球蛋白血症性血管炎肾损害 肾炎综合征（25%） 肾病综合征（20%） ARF 大量管腔内血栓形成 坏死性血管炎 新月体形成 高血压 冷球蛋白血症性血管炎—病理 紫癜：皮肤白细胞碎裂性血管炎 肾损害 毛细血管内增生