课件脊髓疾病的诊断和鉴别诊断.pptVIP

脊髓疾病的诊断和鉴别诊断 华山医院神经内科 卢家红 脊髓的解剖 脊膜 硬膜（硬膜外间隙） 蛛网膜（硬膜下腔） 软膜（蛛网膜下腔） 上下界 脊髓长度（44.7，42） 脊髓节段（颈椎和颈髓） 脊神经 颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2） 圆锥（S3-Co） 马尾 脊髓节段与椎骨的关系 颈髓-1=颈椎 上中胸髓-2=上中胸椎 下胸髓-3=下胸椎 腰髓=胸椎10-12 骶髓=胸椎12腰椎1 后角，侧角（C8-L2、S2-4），前角 上行 脊髓丘脑束（前束和侧束） 后索（薄束，楔束） 下行 锥体纤维束（皮质脊髓侧束和前束） 锥体外纤维束 脊髓的血管供应 一根脊髓前动脉（前2/3） 一对脊髓后动脉（后1/3） 根动脉 Adamkiewicz 脊髓常见综合症 Brown-Sequard Syndrome Central Cord Syndrome 脊髓空洞症：前联合→皮质脊髓束，侧角（Horner）→后索→前角 脊髓过伸性损伤 Posterior Cord Syndrome 脊髓痨：后根节，后索 颈椎病：后索（Lhermitte） 脊髓后动脉闭塞 Combined Systems（Posterolateral）Disease 亚联， AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束 Anterior Cord Syndrome 脊肌萎缩：前角 肌萎缩侧束硬化：前角，皮质脊髓束 脊前动脉栓塞：脊髓前2/3 脊髓不同平面损害的临床表现 上颈段C1-C3 后枕部，肩部疼痛 平面以下传导束型感觉障碍 四肢上运动神经元性瘫 括约肌功能障碍 眼震，步态不稳 同侧上肢，对侧下肢—锥体交叉外侧 面部感觉障碍（前额，颞）—三叉神经脊髓束 上肢肌肉萎缩—脊髓前动脉受压 9，10，11，12颅神经受损表现 强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈） 中颈段（C4-C6） C5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上运动神经元性瘫 平面以下各种传导束型感觉障碍 括约肌功能障碍 C5—三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反射反转 C6—二头肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌 可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难 下颈段（C7，C8）及T1 平面以下传导束型感觉障碍 手指钝痛，转颈时电击样感觉 下肢上运动元性瘫 C7—影响腕，指的屈曲；C8，T1—手部小肌肉萎缩，形成爪性手 C7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力萎缩） Horner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可造成，难定位） C7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无） 胸段 胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛） 下肢上运动神经元性瘫 平面以下传导束型感觉障碍 括约肌功能障碍 Beevor症（T10-11） 腰骶段病变 下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛 L1，L2—屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2—伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski- 括约肌功能障碍 脊髓肿瘤 髓内肿瘤和髓外肿瘤 根痛—髓内神经鞘瘤?成血管细胞瘤和皮样囊肿的根痛发生率亦高 Brown-Sequard综合症—总的发生率很低 斑片状感觉障碍和感觉分离现象—髓内髓外均可存在 感觉缺失发生方向—髓内向下，髓外向上，但鞍区回避的发生率几乎相同 下运动神经元性损害—髓外一般累及一至两个节段，但马尾部位病变可影响范围广 上运动神经元性损害—髓外出现早，但其程度不能用以鉴别 总之，有根痛，感觉障碍为上升型，上运动神经元性损害突出的髓外可能大 疼痛难定位，感觉障碍为下降型或存在鞍区回避，上运动神经元损害不明显的髓内可能大 只适用于缓慢进展的病程 实验室检查 CSF 随影像学发展，渐被替代 椎管阻塞患者14%在腰穿后加重 一般细胞数正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高 平片 直接（椎骨破坏），间接（椎间孔扩大） 脊髓造影 在没有MRI情况下，脊髓造影+延迟CT是首选方法 MRI结果不明时亦可行造影 CT 骨结构 MRI 脊髓肿瘤首选检查方法 脊髓常见肿瘤的流行病学资料 脊髓空洞症 脊髓空洞症 类型 与四脑室相通 10% CSF循环受阻（不与四脑室相通） ＞50% Arnold-Chiari畸形 颅底蛛网膜炎 颅底凹陷 脑膜癌病 颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出） 脊髓空洞症 类型 脊髓损害 ＜10% 脊髓外伤 放射损害 脊髓出血 脊髓缺血性损害 脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎） 神经管闭和不全 髓内肿瘤 特发性 脊髓空洞症 临床表现 隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较