课件脊髓疾病讲义.pptVIP

肿瘤压迫示意图（2）： 30 肿瘤压迫示意图（3）： 31 肿瘤压迫示意图（4）： 32 　　　2·发病机制 　　　　　　①是否有代偿 　　　　　　②脊髓受压的速度：急性、慢性 　　　　　　③病变发生的部位：髓内还是髓外 病情程度的相关因素 ３. 　临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克； 33 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期:（1）根痛期:神经根痛及脊膜刺激症状;（2）脊髓部分受压期:表现脊髓半切综合征;（3）完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害。三期的表现并非绝对孤立，常可相互重叠。 1·神经根症状 　表现为根痛或局限性运动障碍。 2·感觉障碍 　脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2-3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。 3·运动障碍 　一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，表现肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。 34 4·反射异常 5·自主神经症状 6·脊膜刺激症状 4. 辅助检查 1·脑脊液检查 动力学变化、常规、生化检查。 2·脊柱X线摄片 3·脊髓造影 4·CT及MRI 能清晰显示脊髓压迫的影像，尤其是MRI能清晰显示解剖层次、椎管内软组织病变轮廓，可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的信息。（如图） 35 2·脊髓病变节段的确定：脊髓造影和MRI可准确定位。 3.髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别：病情进展速度有助于判断病变性质。 (1)髓内病变:根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避;节段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括约肌功能障碍出现早且严重。 (2)髓外硬膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为唯一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状。 (3)髓外硬膜外病变:可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜刺激症状。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，受压节段肌萎缩不明显。 36 4· 确定病因和病变性质 一般髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。 髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见;外伤、转移瘤亦较多见； 急性压迫多为外伤、硬膜外脓肿，外伤性硬膜外血肿症状、体征进展迅速； 脓肿常伴有炎症特征； 转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。 37 ５.治疗 治疗原则是尽快去除脊髓受压的病因，能行手术者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。 　　急性压迫的手术治疗尤需抓紧时机，力争在起病6小时内减压。 　　硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情进行手术，术后需进行放疗或化疗，不宜手术者可行放疗和化疗。 　　瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能锻炼，长期卧床者应防治肺炎、褥疮、泌尿系感染和肢体挛缩等并发症。 38 ６．预后 　　脊髓压迫症预后的决定因素很多，如病变的性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差; 　　受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间越短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。 39 三、 脊髓空洞症 脊髓空洞症(Syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓; 延髓空洞症(syringobulbia)即空洞累及延髓。可单独发生或与脊髓空洞症并发。典型临床表现是节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。 40 １．病因与发病机制 　　并非单一病因引起的疾病，是由多种致病因素所致的综合征。 1·先天性发育异常 　由于本病常合并扁平颅、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。也有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。 2·机械因素 　颈枕区先天性异常影响CSF从第四脑室进入蛛网膜下腔，因脑室内压力搏动性增高并不断冲击脊髓中央管，使之逐渐扩大，最终导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。 41 脊髓空洞症常见的几种并发畸形 42 　　3·脊髓血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎、蛛网膜炎等所致的继发性脊髓空洞症多为非交通型。 　２．病理 　　脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细。基本病理改变是空洞形成和胶质增生。 　　空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成；最常见于脊髓颈段，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而互不相通(见下页)。 　　大多数病变首先侵犯灰质前连合。如空洞