嗜铬细胞瘤课件_6.pptVIP

嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。 男女 年龄：20～40多见 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外， 称为异位嗜铬细胞瘤 良恶性分类： 90%良性 10%恶性 单发/多发： 90%单发 10%多发 单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬 2%非嗜铬 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）等。 四10肿瘤（four tens tumor） 部位：左右各一个，各位于肾脏上方 右侧 扁平，多呈三角形 左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支 球状带 分泌醛固酮 浅 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 深 多巴胺 检查手段 X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 肿瘤1cm者，检出阳性率较高 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量 形状：圆形、类圆形、梨形，少数分叶不规则 大小：一般较大，3～5cm，个别达20cm CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀 等、低密度为主 CT：15～55HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号 注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤 核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似 异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变 依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。 注意： 临床 生化 影像学检查 嗜铬细胞瘤 高度怀疑 - 不能排除 + - 肾上腺区肿物 慎重 与皮质腺瘤鉴别 嗜铬细胞瘤密度一般较高，皮质腺瘤密度较低 临床/生化检查 无功能者，鉴别困难，穿刺活检 良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 肾上腺区与周围假